顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，從胚胎期顱咽管的殘餘組織發生。顱咽管瘤發病率約佔顱內腫瘤的4％。但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤，佔鞍區腫瘤的第一位。本病可以發生在任何年齡，但70％是發生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘餘組織發生的良性先天性腫瘤，約佔顱內腫瘤的4％，佔鞍區腫瘤的第一位，發病高峰為15歲或13歲，男性稍多於女性。
顱咽管瘤的臨床表現包括以下幾個方面：
1、顱內壓增高症狀，一般是因腫瘤向鞍上發展累及第三腦室前半部。閉塞室間孔導致腦積水所致。
2、視力視野障礙，腫瘤位於鞍上壓迫視神經、視交叉、視束所致。
3、垂體功能低下，腫瘤壓迫垂體前葉導致生長激素及促性腺激素分泌不足所表現的生長髮育障礙，成人可有性功能減退，閉經等。
4、下丘腦損害的表現：腫瘤向鞍上發展下丘腦受壓可表現為體溫偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖無能綜合症。
顱咽管瘤的治療方法：顱咽管瘤以手術切除為主。早期確診、採用顯微外科技術、爭取首次手術全切除、加強激素替代治療及術後監護等，對提高療效有重要意義。由於腫瘤與下丘腦及周圍重要神經血管粘連緊密，全切除有時困難。腫瘤易復發，再次開顱手術風險高，創傷大。對於復發的顱咽管瘤可以選擇立體定向囊液抽吸＋內放療／伽瑪刀治療。該方法具有創傷小，風險低，費用低，恢復快等優點，是目前治療復發顱咽管瘤的好方法。
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