先天性膽管囊狀擴張症是指肝內或(和)肝外膽管的先天性囊狀擴張。Vater(1723)首先報道了一例膽總管囊腫(cholendochalcysts)。Caroli(1958)詳細描述了肝內膽管的囊狀改變。此種病也被認為是膽管良性腫瘤。其病因不十分清楚，與胰、膽管合流異常和慢性胰液反流有關。
其併發症包括：
膽管炎、膽汁性肝硬化、門靜脈高壓症、膽結石、囊腫破裂、惡性變，等等。此類病人女性明顯多於男性，約75％的病例在10歲前得到診斷。部分病人，到成人階段才表現出臨床症狀。成人先天性膽總管囊腫以腹痛、黃疸、發熱、腹部腫塊等為主要臨床表現。
先天性膽總管囊腫的合理治療是徹底切除囊腫，行肝總管與空腸Roux-en-Y吻合術，防止囊腫發生癌變。昆明醫科大學第一附屬醫院肝膽外二科、器官移植中心對先天性膽管囊狀擴張症的治療經驗豐富，以下為我科為患者行手術治療影像資料。
先天性膽管囊狀擴張症影像圖片
手術中所見擴充套件的囊腫
切除後的膽囊和囊腫
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