小兒頸靜脈擴張症是一種比較少見的先天性靜脈畸變, 主要表現為胸腔壓力增高時如咳嗽、噴嚏或哭鬧時頸靜脈擴張,頸部出現腫塊。由於靜脈擴張、壁薄,為防意外情況發生多需手術治療。我們從1997年2月～2006年10月共收治頸靜脈擴張症25例，其中小兒頸靜脈擴張症20例，現作一報道如下。
1、資料和方法
1.1 一般資料 本組20例,男15例,女5例；年齡2～11歲,平均6.8歲,學齡期兒童居多,16例；病史3d～8年不等,平均18個月；單側18例,其中1例為頸外靜脈擴張,其餘為頸內靜脈擴張,17例右側,2例左側,1例雙側。無頸部外傷史。全部患兒均有典型臨床表現:哭喊或用力憋氣時,頸外靜脈擴張者頸部可見明顯淺靜脈擴張；頸內靜脈擴張者於胸鎖乳突肌處可見一腫塊。胸腔壓力減小至正常時,腫塊能縮小甚至消失。腫塊光滑,囊性感，無搏動感及血管雜音。8例自覺患側進行性腫脹感,5例頭暈,3例患側異物感,1例患者伴吞嚥時不適感(經咽喉檢查未見異常) ,13例患者有幼時好哭鬧史,6例無症狀因影響美容就診。彩色多普勒超聲及DSA血管造影見頸靜脈擴張,常達正常的1.5倍以上, 最寬時達3.5cm ,尤以病人做Valsalva 動作時明顯。1例伴有無名靜脈擴張。本組全部行血管造影或彩超檢查。
1.2 手術方法 除1例頸外靜脈擴張採取切除術外，本組18例採用人工血管包裹縮窄擴張的頸內靜脈。該法不需阻斷頸內靜脈遠端血運,也不切開靜脈。方法如下:氣管插管靜脈複合麻醉；肩部墊枕, 頸伸直,頭向健側轉45°；沿胸鎖乳突肌前緣作縱切口,於胸鎖乳突肌內後方遊離出頸內靜脈；小心切開靜脈鞘作鞘內分離，結紮小靜脈屬支，注意處理好枕後靜脈，顯露病變,見頸內靜脈膨大部管壁異常菲薄,可窺見血流在管內呈旋渦狀通過。將頸內靜脈病變段遠近端完全遊離後, 取一直徑1. 5cm ,長約5cm 的ePTFE人工血管,縱形劈開,用其包繞病變段靜脈,並對照正常靜脈口徑修剪,再縫成筒管狀。6-0 Prolene 不吸收縫線縫合人工血管,縮窄頸內靜脈至正常周徑。手術完畢將其與附近軟組織縫合數針固定。術中右側注意保護迷走神經，左側注意保護胸導管。
2、結果
除1例2歲患兒因伴無名靜脈擴張而轉北京兒童醫院治療外，本組全部治癒,切口一期癒合，無感染、切口下出血及血腫形成,術後即刻獲得滿意效果,屏氣時頸部侷限性膨脹消失,外觀良好,無術後聲音嘶啞、誤咽、嗆咳。1例吞嚥不適感在手術後不久即消失,3例頸部異物感在術後1個月後消失。隨訪6個月～5 年,平均隨訪2.5 年,失訪2例，隨訪率90％（18/20），均恢復良好,術前症狀消失,1例切口疤痕輕度增生，其餘區域性外觀正常,未見覆發病例。
3、討論
頸靜脈擴張症也稱為靜脈擴張、靜脈囊腫、靜脈瘤等。Harris於1928 年最先報道頸靜脈擴張症。頸靜脈擴張症好發於學齡期兒童, 男性多見,大部分病例為單側病變,右側多見，本組80％ (16/20)為學齡期兒童，75％（15/20）為男性，95％（19/20）的患者為單側病變，85％（17/20）為右側。頸內靜脈擴張(19 例)多於頸外靜脈擴張(1 例)；13 例(65 ％) 患兒自幼愛哭鬧、脾氣大,考慮發病與其長期胸腔壓力升高有一定關係。La Monte 認為膨脹的右肺尖與鎖骨頭可能對右無名靜脈產生足夠的壓力而致梗阻,暫時性地使右頸內靜脈膨脹擴張；因右頸內靜脈比左頸內靜脈更偏向一側,且右無名靜脈直接和右側胸膜接觸,故本病在右側者多見。以往文獻對切除標本的病理報道不一,有的認為為正常結構,還有的認為血管壁和頸動脈鞘變薄,瀰漫性纖維化,彈力層缺乏或減少和肌層缺如或減少 。
頸靜脈擴張症常表現為一側的圓形或梭形的質地軟, 囊性感, 壓迫時縮小的包塊, 常在頭低位,頸部肌肉拉緊或用力發聲時出現, 特別在哭鬧、咳嗽、喊叫、唱歌、用力屏氣做Valsalva 動作時明顯脹大, 安靜狀態時則消失。病人多無症狀,僅表現為區域性腫塊或凸起, 但成人患者可有頭暈,患側頸部疼痛感。頸靜脈擴張症的診斷方法主要有血管造影和彩色超聲多普勒血流圖。彩色超聲檢查可對頸靜脈擴張程度、擴張範圍與周圍結構的毗鄰關係進行識別和判斷, 可檢測頸靜脈直徑和血流速度，準確性高、重複性強, 是確診本病的一種較好的選擇[4，5]。靜脈造影、數字減影血管造影術(DSA )使血管影像更清晰, 對比度更大, 可檢測頸內靜脈壓力,血流速度,以及客觀地評估頸內靜脈的大小,有利於對術式的選擇,但靜脈造影屬侵入性檢查, 不僅操作較為困難, 且過程中發生血腫、穿孔及胸導管損傷等併發症。本組資料顯示,對臨床懷疑為該病者,彩色超聲多普勒血流圖或靜脈造影即能確診。
對無症狀者,是隨訪保守治療還是手術,尚存爭議。有學者認為對早期體積不大而又無症狀的腫塊,不必急於處理,可進行隨訪觀察[6]。但我們認為還是手術為好,因為無論從外科角度還是從美學觀點來分析,頸部的一個小疤痕總比頸部腫塊要好[7]。病變如未去除,有可能併發各種併發症,如血栓形成致肺栓塞、血管破裂致出血,嚴重時甚至危及生命。作者就遇到1例成人頸靜脈擴張破裂出血的患者，後經手術治癒。況且手術簡便易行,安全有效。頸外靜脈擴張症採用手術切除擴張靜脈多無異議。頸內靜脈擴張症時有的學者主張結紮或切除頸內靜脈[4,8,9]。該法切除了病變部位,但區域性正常的迴圈徑路被改變,術後有很長一段時間頸部腫脹不適,部分病人還有短暫顱內壓增高表現。而我們採取人工血管包裹縮窄頸內靜脈治療該病,收到很好的效果。該法不改變解剖徑路,只對薄弱的靜脈壁進行加強, 創傷小,無併發症,術後恢復快[4]。本組除1例頸外靜脈採取切除法，其餘均採用本法。經隨訪6個月～5 年,效果良好,未見覆發病例。術中游離頸內靜脈時應非常小心,因擴張的靜脈壁很薄,一旦破裂,因胸腔負壓可致氣栓,危及生命。同時應注意勿損傷迷走神經。如果近心端擴張達鎖骨下靜脈入口處,亦不必過度向下遊離,至該入口上方即可。遊離左頸內靜脈近心端時,亦應注意勿傷及其後方之胸導管。不帶加強環的PTFE 人造血管強度高,組織相容性好,薄型更佳,無異物感,不影響外觀。加上使用不吸收prolene 縫線縫合,可長期保持牢固的強度。該法的缺點是部分病人有可能短期記憶體在頸部異物感及頸部不適。本組3例術後有頸部異物感,1個月後消失, 1例切口疤痕輕度增生，其餘病人無併發症發生。作者認為如有以下的情況宜予以手術治療: ①由於美觀上的考慮, 要求手術治療；②腫塊繼續加大影響外觀；③病人對此憂鬱不安； ④有嚴重的症狀和併發症,如: 頭昏、頭痛、頸靜脈內血栓形成等。保守治療適用於以下情況: ①腫塊不大, 且無任何症狀; ②區域性有炎症或感染,暫不宜手術者; ③有嚴重的心腦等主要臟器病變,不能耐受手術者。頸靜脈擴張症是一種良性疾病,一般不影響健康。但隨其不斷增大,一來影響美觀,二且患者多為幼兒和少年,自我保護和自控能力較差,有受傷破裂的危險,而手術創傷不大,風險小等,在確診後對腫物較大者或有伴隨症狀者,思想負擔較重者應積極手術治療[10] 。我們採用人工血管包裹術,不切除靜脈膨大部即可使其口徑縮小至正常。這種手術方法操作簡便安全,近期效果好，遠期效果有待於積累病例，隨訪觀察。
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