頸靜脈球體瘤為副神經節發生的腫瘤,故正確命名應為副神經節瘤。顳骨副神經節主要位於頸靜脈孔區和中耳內,起源於中耳內者稱為鼓室球體瘤,起源於頸靜脈窩者稱為頸靜脈球體瘤。
【病因及病理】
病因尚不清楚。絕大多數頸靜脈球體瘤為良性,惡性極少見。
【臨床表現】
發病以中年婦女多見,發病年齡一般在30~50歲之間,因腫瘤生長緩慢,故病程可很長。
1、耳鳴: 單側搏動性耳鳴,與脈搏搏動一致。
2、聽力下降: 當腫瘤侵犯到鼓室腔時,可出現傳導性耳聾。
3、出血:耳道可出血。
4、顱神經損害:腫瘤晚期可能出現患側面癱、吞嚥困難、聲嘶或伸舌偏斜等。
【檢查】
1、耳鏡檢查:部分患者透過鼓膜可見紅色腫物,呈搏動性;腫瘤可使鼓膜隆起;部分患者外耳道內可見紅色息肉,觸之易出血。
2、影像學檢查:顳骨CT可以顯示頸靜脈孔區骨質破壞,其特徵性為不規則的骨質侵蝕;MRI可以很好顯示腫瘤與周圍軟組織的關係,其特徵性的表現為“椒鹽”徵,系腫瘤內出現血管流空現象造成。血管造影可顯示腫瘤的血供及主要的滋養血管。
【診斷】
根據病史、臨床症狀和檢查既可作出診斷。一般不行活組織檢查,也不作鼓膜診斷性穿刺,以免大出血。本病需要與頸靜脈孔區神經鞘膜瘤、腦膜瘤相鑑別。
【治療】
1、手術:本病首選方法為手術治療,目的為徹底切除腫瘤。手術入路可分為經耳道、經乳突和經顳下窩進路等,手術方式的選擇取決於腫瘤的原發部位和大小。針對大的腫瘤,為了減少手術中的出血,術前應作血管造影及腫瘤滋養血管栓塞。
2、觀察: 對年老患者,如腫瘤未危及重要神經功能,可採取觀察並定期進行MRI檢查。
3、放射治療:對於年齡較大、一般情況差的患者,可行姑息性放療。
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