原發免疫性血小板減少症(ITP)診斷
一、臨床表現
出血傾向 ITP的臨床以面板黏膜出血為主，一般來說，患者出血的嚴重程度與其血小板計數負相關，但僅用血小板計數來評價患者出血的嚴重程度，不夠全面與客觀。中華醫學會血液分會推出ITP出血評分量表(草案)見表1
乏力 乏力是ITP患者的臨床症狀之一，部分患者表現的更為明顯。
血栓形成傾向 ITP不僅是一種出血性疾病，也是一種血栓前疾病。
二、診斷要點：
ITP的診斷目前仍然是臨床排除性診斷，缺乏特異性的實驗室指標。其診斷要點如下：
①診斷ITP至少需要2次以上化驗血小板計數減少，同時需要做血塗片檢查血細胞形態，血細胞形態檢查可以排除假性血小板減少(血塗片可見血小板聚集)、遺傳性血小板減少(血小板形態異常)、TTP、DIC、白血病(血塗片可見幼稚細胞)或其他惡性腫瘤相關的血小板減少等。
②患者一般脾臟不增大。僅有不到3％的成人ITP患者伴有輕度脾腫大，所以如果患者存在脾臟腫大，需要排除脾亢、淋巴細胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。
③通過詳細詢問病史、全身體格檢查以及必要的實驗室檢查排除繼發性血小板減少症，如:自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合徵)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、血小板消耗性減少妊娠血小板減少、感染等所致的繼發性血小板、假性血小板減少以及先天性血小板減少等。
④診斷ITP的特殊實驗室檢查:包括血小板抗體的檢測和血小板生成素(TPO)的檢測。不作為診斷ITP的常規檢測方法，一般在ITP的診斷遇到困難，或用於一線或二線治療失敗的患者進行診斷再評估。
三、分型與分期：
新診斷的ITP 確診後3個月以內的ITP患者
持續性ITP 確診後3~12個月血小板持續減少的ITP患者
慢性ITP 指血小板減少持續超過12個月的ITP患者
重症ITP 指血小板<10×10^9/L，且就診時存在需要治療的出血症狀或常規治療中發生了新的出血症狀，需要用其他升高血小板藥物治療或增加現有治療的藥物劑量。
難治性ITP的標準：必須同時滿足所有3個條件：
①脾切除後無效或者復發;
②仍需要治療以降低出血的危險;
③除外了其它引起血小板減少症的原因，確診為ITP。
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