特發性血小板減少性紫癜亦稱原發性或免疫性血小板減少性紫癜，是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病。其特點是外周血小板顯著減少，骨髓巨核細胞發育成熟障礙，血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現等。ITP是最為常見的血小板減少性紫癜。發病率約為5-10/10萬人口，65歲以上老年發病率有升高趨勢。臨床可分為急性型和慢性型，前者好發於兒童，後者多見於成人。男女發病率相近，育齡期女性發病率高於同年齡段男性。
一、病因本病的病因不明。
急性型多發生於急性病毒性上呼吸道感染痊癒之後，提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體。
二、臨床表現：
急性型ITP半數以上發生於兒童，一般起病急，多數患者起病前1-2周有上呼吸道感染病史，特別是病毒感染史，臨床表現為全身面板、黏膜出血，嚴重者可有血泡及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大小不等瘀斑。當血小板低於20×109/L時，可出現內臟出現，如嘔血、黑便、咯血、尿血、陰道出血等，顱內出現可致劇烈頭痛、意識障礙、癱瘓及抽搐，是本病致死的主要原因。出血量過大，可出現不同程度的貧血、血壓降低甚至失血性休克。
慢性型ITP好發於年輕女性，一般起病隱匿，常表現為不同程度的面板與黏膜出血，多數輕而侷限，出血症狀常呈持續性或反覆發作，但嚴重出血少見。患者病情可因感染等驟然加重出現，出現廣泛、嚴重的面板黏膜及內臟出血。病程半年以上者，部分可出血輕度脾腫大。
三、檢查。
1、血小板
（1）血小板計數減少；
（2）血小板平均體積增大；
（3）出血時間延長；
（4）血塊收縮不良。血小板功能一般正常。
2、骨髓象
（1）急性型骨髓巨核細胞數正常或增多，慢性型巨核細胞一般明顯增多；
（2）巨核細胞發育成熟障礙，急性型尤為明顯，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加；
（3）有血小板形成的巨核細胞顯著減少；
（4）紅系及粒、單系正常。
3、血小板生存時間90％以上的患者血小板生存時間明顯縮短。
4、其他可有不同程度的正常細胞或小細胞低色素性貧血，少數可發現自身免疫性溶血的證據。
四、診斷標準我國ITP診斷標準為：
1、多次實驗室檢查血小板計數＜100×109/L；
2、脾臟不腫大或僅輕度腫大；
3、骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙；
4、以下五項中應具有其中一項：潑尼鬆治療有效；切脾治療有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板壽命縮短；
5、排除繼發性血小板減少症；
6、ITP重型標準：有3個以上出血部位；血小板計數＜10×109/L。
五、治療。
1、一般治療：出血嚴重者應注意休息。血小板低於20×109/L者，應嚴格臥床避免外傷。
2、糖皮質激素：一般情況下為首選治療，近期有效率為80％。常用潑尼鬆1mg/（kg？d），分次或頓服，病情嚴重者用等劑量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉後改為口服。待血小板升至正常或接近正常後，逐步減量（每週減5mg），最後以5-10mg/d維持治療，持續3-6個月。ITP患者如無明顯出血傾向，血小板計數＞30×109/L，可不予治療。
3、脾切除：對糖皮質激素治療無效、糖皮質激素維持量大於30mg/d及有糖皮質激素禁忌者，可進行脾切除術，治療有效率約為70-90％，無效者對糖皮質激素的需要量亦可減少。
4、免疫抑制劑：不宜作為首選。適用於糖皮質激素或脾切除療效不佳者、有糖皮質激素或脾切除療禁忌症、與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。主要藥物有長春新鹼、環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢素、黴酚酸酯、利妥昔單克隆抗體等。
5、其他：達那唑、氨肽素等。
6、急症的處理：適用於血小板低於20×109/L者；出血嚴重、廣泛者；疑有或已發生顱內出血者；近期將實施手術後分娩者。給予血小板輸注，同時予靜脈輸注大劑量免疫球蛋白，必要時可予大劑量激素衝擊治療及血漿置換。
六、預後急性ITP大多可自愈，病程較短，預後較好。
慢性ITP常反覆發作，病程長短不一，一般預後尚可。嚴重血小板減少者，可因顱內出血或重要臟器出血而死亡。
七、預防預防感冒，密切觀察紫斑的變化。
如密度、顏色、大小等，注意體溫、神志及出血情況，有助於瞭解疾病的預後和轉歸，從而予以及時的處理。避免外傷，出血嚴重者須絕對臥床休息。慢性患者，適當參加鍛鍊，保持心情愉快，飲食宜細軟，如有消化道出血，應進半流食或流食，忌食菸酒辛辣刺激之物。斑疹瘙癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦，注意面板衛生，避免搔抓劃破面板引起感染。
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