特發性血小板減少性紫癜(ITP),又稱原發免疫性血小板減少性紫癜,是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病,以廣泛面板黏膜及內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現等為特徵,是最常見的出血性疾病。根據臨床表現本病可分急性型和慢性型,兒童以急性型多見,成人以慢性型多見。因本病主要表現為不同部位的出血,故屬於中醫學中“血證”、“發斑”、“葡萄疫”、“肌衄”等範疇。目前,國家中醫藥管理局中醫血液病重點專科協作組將其統一命名為“紫癜病”。
病因病機
本病主要病因為外邪、飲食、情志、勞欲、久病。如《外科正宗・葡萄疫》雲:“感受四時不正之氣,鬱於面板不散,結成大小青紫斑點,色若葡萄”。一般外邪多為燥熱之邪。《易經》曰:“燥萬物者,莫漠乎火”。外感之燥熱或與胃中積熱,同氣相應,陽明積熱日重,或因鬱怒傷肝,肝膽火旺,火熱之毒益甚,鬱而不發,皆可留於經脈,傷及血絡,溢於肌膚而發肌衄。蓋血猶地之水也,性本靜,火擾則血動,火愈盛而血愈動,故血以火而妄行,所謂“火不鬱不成斑”。初病多熱毒熾盛,為實證,日久遷延不愈,多轉為虛證。或因飲食不節,傷及脾胃,以致脾胃虛衰,失其統攝之職,血溢脈外而出血,或勞倦過度傷及正氣,或久病之後臟腑受損,氣血陰陽虧虛而發病。若腎陰不足則虛火內動,迫血妄行而出血。若陽氣耗傷,氣虛不攝,血不循經亦可出血。或氣虛血瘀、或氣滯血瘀、或出血留瘀,血脈瘀阻,血行不暢,血不循經而出血。血熱妄行,氣虛不攝,瘀血阻絡乃其主要病機。血熱又有虛實之分,而瘀血多非單純之。輕者紫斑現於肌膚,重者併發內臟及顱腦出血。
症候學特點
本病輕者或慢性起病者可僅見實驗室檢查示血小板減少,而無明顯出血表現;大部分患者以面板瘀點瘀斑、齒鼻衄血、口腔血皰等為主要表現,重者可伴嘔血、便血或顱腦出血等急危重症。臨證常依據病機分為血熱妄行、肝膽火旺、陰虛火旺、氣不攝血四型論治。血熱妄行者多起病急驟,出血較為嚴重,量多而鮮紅,皮下紫癜,或瘀斑成片,鼻衄頻繁,齒齦滲血,口腔黏膜及舌面血皰,常伴發熱、口乾、咽痛、小便黃赤、大便乾結等表現;肝膽火旺者或因外邪侵襲,鬱於少陽,或因情志不遂,氣機鬱結,氣鬱化火所致,症見面板紫癜、齒鼻衄血、口苦咽乾、胸脅滿悶、急躁易怒、或伴寒熱往來、尿黃等;陰虛火旺者多見於熱盛傷陰者,症見紫癜散在、時隱時現、色紫紅,齒鼻衄血、五心煩熱、夜寐盜汗、頭暈目眩、腰膝痠軟、婦女月經量過多等;氣不攝血者多見於病久不愈或素體脾胃虛弱者,症見面色無華或萎黃、反覆發生肌衄、血色淡紅、神疲乏力、氣短、自汗等。
辨證論治
本病治療應針對基本病機,結合證候虛實、相關臟腑及出血之急緩而辨證論治。可歸納為治火、治氣、治血三原則。治火:實火者治宜清熱瀉火,虛火者治宜滋陰清熱。治氣:氣實者多氣鬱化火,肝膽火旺,治宜疏肝清熱;氣虛者多脾氣不足,氣不攝血,治宜健脾益氣。治血:依據出血病因病機,適當選用涼血止血、收斂止血、化瘀止血之藥。
1、血熱妄行證
主症:起病急驟,出血較為嚴重,量多而鮮紅,皮下紫癜,或瘀斑成片,鼻衄頻繁,齒齦滲血,口腔黏膜及舌面血皰。
兼症:發熱,口乾,咽痛,小便黃赤,大便乾結。
舌脈象:舌質紅,苔薄黃,脈浮數或滑數。
治則:清熱瀉火,涼血止血。
處方:犀角地黃湯合銀翹散加減。
水牛角30g先煎 或羚羊角粉1、0g沖服 生地黃15g 丹皮10g
赤芍10g 銀花15g 連翹10g 板藍根20g
生大黃6g 紫草15g 淡竹葉6g 三七粉2、0g沖服
加減:鼻衄加黃芩、牛膝、代赭石清肺熱引血下行;齒衄加生石膏、黃連、知母清胃熱;便血加槐角、地榆;尿血加大小薊、藕節清熱利尿止血。
方藥闡述:本證多見於急性起病者,常因外感邪熱引動實火,臨床以火盛動血,灼傷脈絡,導致各種出血證,但多見齒鼻衄血、肌膚瘀點瘀斑、口腔血皰等衛、血分同病之證,故遵吳鞠通《溫病條辨》“血從上溢者,犀角地黃湯合銀翹散主之”之意。方中水牛角或羚羊角粉代替犀角,清營涼血、洩熱解毒;生地黃涼血洩營,又能滋熱邪所傷之陰;赤芍、丹皮清熱涼血又可活血散瘀;銀花、連翹、板藍根清熱解毒透邪外出;大黃清熱洩火引熱下行;淡竹葉清熱利尿除煩;紫草、三七粉令血止而不留瘀。
中成藥治療:
1、羚黃涼血顆粒:(廊坊市中醫醫院方:羚羊角粉、丹皮、生地黃、女貞子、白芍、天門冬、麥冬、黃芩、板蘭根、甘草)10g/次,日3次,口服,或遵醫囑。
2、江南卷柏片:5~6片/次,日3次,口服。
3、升血小板膠囊:4 粒/次,日3次,口服。
2、肝膽火旺證
主症:面板紫癜,齒鼻衄血,口苦咽乾,急躁易怒,尿黃。
兼症:或伴寒熱往來,胸脅滿悶。
舌脈象:舌紅,苔黃,脈弦數或滑數。
治則:疏肝清熱,涼血止血。
處方:驗方柴胡木賊湯加減。
柴胡10g 黃芩12g 木賊10g 青蒿15g
茜草15g 仙鶴草20g 馬鞭草15g 白茅根30g
龍膽草10g 甘草6g
加減:若出現肝火犯胃,心煩喜嘔,可加半夏和胃降逆;氣機鬱滯重者加枳殼、鬱金;肝火灼津者加沙蔘、麥冬;盜汗明顯者加用生龍牡、麻黃根。
方藥闡述:方中柴胡疏肝清熱,和解少陽;黃芩、龍膽草清肝瀉火;木賊、青蒿入肝膽經,與柴胡合用起到疏風清熱之效;茜草、仙鶴草止血;馬鞭草清熱解毒,活血散瘀;白茅根利水清熱,涼血止血,令熱邪出於下焦。諸藥合用起到疏肝清熱,涼血止血的功效。
中成藥治療:
1、柴黃生血顆粒:(廊坊市中醫醫院方:柴胡、大黃、黃芩、木賊、半夏、馬鞭草、羚羊角粉、石葦、三七、仙鶴草、牡丹皮、茜草、赤芍)12g/次,日3次,口服,或遵醫囑。
2、加味逍遙丸:6g/次,日2次,口服。
3、陰虛火旺證
主症:紫癜散在,時隱時現,色紫紅,齒、鼻衄血或婦女月經量過多。
兼症:五心煩熱,夜寐盜汗,頭暈目眩,腰膝痠軟。
舌脈象:舌淡幹少津或舌紅少苔,脈細數。
治則:滋陰清熱,涼血止血。
處方:知柏地黃湯合茜根散加減。
知母12g 黃柏10g 生地黃20g 丹皮12g
女貞子15g 旱蓮草15g 麥冬15g 天門冬15g
仙鶴草15g 茜草10g 側柏葉10g
加減:本證夾肝氣不舒,氣鬱化火者採用滋陰疏肝清熱法,可予驗方滋腎疏肝清熱基本方(見證治心悟中)治療;出血嚴重者加白茅根、藕節、土大黃以加強止血之功;陰虛陽亢者加煅龍牡、龜甲以滋陰潛陽;潮熱明顯者加地骨皮、青蒿、白薇以清虛熱;夾瘀者加當歸、赤芍等。
方藥闡述:方中用知母、黃柏清熱降火,清腎經之虛熱;生地黃、丹皮滋陰涼血;麥冬、天冬滋陰降火;女貞子、旱蓮草滋補肝腎;茜草有交心腎水火,補血化瘀止血之功;仙鶴草、側柏葉涼血止血。諸藥合用起到滋陰清熱,涼血止血的作用。
中成藥治療:
1、柴蓮生血顆粒:(廊坊市中醫醫院方:地黃、女貞子、旱蓮草、羚羊角粉、柴胡、木賊、黃芩、馬鞭草、仙鶴草、茜草、牡丹皮、石葦、半夏)12g /次,日3次,或遵醫囑,口服。
2、知柏地黃丸:9g /次,日2次,口服;聯合江南卷柏片:5~6片/次,日3次,口服。
4、氣不攝血證
主症:病久不愈,反覆發生肌衄、齒鼻衄血,血色淡紅。
兼症:面色無華或萎黃,神疲乏力,氣短,自汗。
舌脈象:舌質淡胖有齒痕,苔薄,脈沉細或濡弱。
治則:健脾益氣,攝血止血。
處方:歸脾湯加減。
黨蔘15g 黃芪30g 白朮10g 龍眼肉10g
木香6g 茯苓10g 阿膠10g烊化 仙鶴草30g
山藥10g 血餘炭10g 炙甘草10g 三七粉2、0g沖服
加減:若見心悸明顯加遠志、五味子;月經淋漓不盡加川斷炭、棕櫚炭等;氣虛夾瘀者可加雞血藤、蒲黃炭等。
方藥闡述:本證常見於慢性患者,治療所需週期長,起效較緩,也可兼見他證。方中用黨蔘、黃芪補氣健脾攝血;龍眼肉養血和營;茯苓、白朮、山藥健脾助運;阿膠養血止血;木香調中導滯,使補而無滋膩之弊;仙鶴草補虛收斂止血;血餘炭燒炭止血;三七粉化瘀止血,使血止而不留瘀;炙甘草健脾和胃調和諸藥。諸藥合用有益氣健脾,攝血止血之功。
中成藥治療:
1、柴術生血顆粒:(廊坊市中醫醫院方:柴胡、黃芪、白朮、黨蔘、黃芩、木賊、半夏、仙鶴草、馬鞭草、三七、牡丹皮、石葦)12g/次,日3次,口服,或遵醫囑。
2、人蔘歸脾丸:小蜜丸9g/次,日2次,口服。
3、益血生膠囊:4粒/次,日2次,口服。
併發症
1、出血
出血是本病的主要徵象,治療要根據急則治其標,緩則治其本的原則,在辨證施治的基礎上,對急性期出血量大、勢急者加強止血治療,以防氣隨血脫。血止後再寧血、補血以調理鞏固之,這是治癒本病,減少併發症,縮短病程的主要關鍵,臨床要嚴格把握病機,正確施治,並結合不同出血部位調整。鼻衄者:鼻為肺竅,治療在辨證施治的基礎上加用黃芩、白茅根、藕節等;屬肺火壅盛者參用瀉肺散;屬肝火者參用龍膽瀉肝湯。齒齦滲血者:齒雖屬腎,而滿口之中,皆屬於胃,齒齦為胃經脈絡所繞,故齒衄皆見胃火上炎,血隨火動之證,治療以清胃散加蒲黃、藕節;虛火上炎用玉女煎,並加用代赫石、大黃炭。吐血與便血者:吐血病多在胃,治以瀉心湯、清胃散,佐以降氣,使氣順吐止,則血不致奔脫。驗方四味止血散(白及粉、三七粉、阿膠珠、蒲黃炭)配大黃炭共為細末,加藕粉30g再加水200ml,煮開成糊狀,每次10g,每日3次口服,治療血液病消化道出血,收效亦佳。尿血者:尿血乃熱結膀胱所致,治療在辨證施治基礎上加用大小薊、旱蓮草、生地榆、白茅根、三七粉。陰道出血者:多為脾不統血或久病氣虛使血無所歸,治療在歸脾湯基礎上加補骨脂、赤石脂、鍛龍骨、鍛牡礪、三七粉。顱內出血者:為本病急危證候,也是本病死亡的主要原因,出血早期未昏迷之前可加用安宮牛黃丸,後期按中醫閉證或脫證處理。
2、糖皮質激素副反應
現代醫學對本病治療多以糖皮質激素為首選,且需長期大量應用,多伴有乏力、易外感、五心煩熱、盜汗、胃脘燒灼感、反酸、水腫等症,甚或因鈣質脫失出現骨痛、腰痛、股骨頭壞死等。乏力、易外感者多因糖皮質激素導致免疫功能低下所致,即中醫之正氣不足,衛外失司也,可予玉屏風散益氣固表;五心煩熱、盜汗者為陰虛內熱,可予知柏地黃丸/湯滋陰清虛熱;胃脘燒灼感、反酸者為溼熱內蘊,可予竹茹、黃芩、半夏等清熱化溼,聯合海螵蛸、瓦楞子、川楝子抑酸止痛;水腫者加茯苓、大腹皮等利水滲溼;骨病者加杜仲、牛膝、補骨紙、龍骨、牡蠣等補肝腎,強筋骨。
症治心悟
1、謹守病機,宜辨虛實緩急
本病基本病機為血熱妄行、陰虛火旺及臟腑氣血虧虛,故清熱解毒、滋陰涼血、補氣攝血為本病的治療大法。三者當根據不同症情而有所側重,要嚴格注意把握病機。本病臨床上有虛、實、緩、急之分,實者多屬急性ITP或初發者,以熱毒內陷營血或陽明胃熱熾盛居多,虛者多屬慢性ITP,以脾氣虛弱,統攝無權和陰虛火旺,迫血妄行為主,有兼腎陽虛或瘀血等變化,更有虛實錯雜為患,病機愈加複雜。治療之法,實火當以清熱解毒為主,輔以涼血止血;虛火當以滋陰清熱為主,佐以涼血止血;虛證當以補脾益氣,攝血止血為治療大法。若出血過多,症情危急,應遵循急則治標,緩則治本的原則,先止血治標為主,待病情穩定,紫癜減少,轉為扶正治本。因本病屬難治頑症,屬本虛標實,或實多虛少,或虛多實少,應根據標本虛實緩急,權衡輕重,先後主次有序,不可犯虛虛實實之戒。
2、止血防留瘀
本病以各種出血為主症。“離經之血即為瘀”,止血切防留瘀,熱盛動血者宜在辨證基礎上酌加赤芍、丹皮、茜草、三七等活血化瘀藥;久病氣虛血瘀,凡見血色紫暗,且有瘀滯徵象者,當選用蒲黃炭、茜草炭、丹皮炭、丹蔘、赤芍、三七粉等,使瘀血去則絡脈通,血歸於常道而血止,且不可過於破血逐瘀,以致出血不止,加重病情。
慢性患者久病不愈,多屬虛證或虛實夾雜,部分患者可伴出現乏力、氣短等氣虛證;且由於長期使用激素導致陰虛內熱的體徵,表現五心煩熱、夜睡盜汗;復因反覆出血,致心情緊張,擔心出血嚴重危及生命或因情志不遂,鬱怒傷肝從而導致肝氣不舒,鬱而化火,或肝火動血而進一步加重出血癥狀,或燔灼腎水而致陰虛內熱加重。主要病機為肝經鬱熱,肝腎陰虛,故提出從肝論治,調暢氣機的原則。肝膽實火者予驗方柴胡木賊湯以疏肝清熱,涼血止血。肝氣不舒,陰虛火旺者採用滋陰疏肝清熱法,予驗方滋腎疏肝清熱基本方治療,藥物組成:柴胡、黃芩、女貞子、旱蓮草、生地黃、丹皮、仙鶴草、茜草、馬鞭草、羚羊角粉、三七粉、阿膠珠。氣虛者加黃芪、黨蔘。方中柴胡、黃芩、羚羊角粉疏肝清熱;女貞子、旱蓮草、生地黃滋補肝腎;仙鶴草、茜草、馬鞭草、丹皮涼血止血;另配三七粉、阿膠珠以加強養血止血之功。
飲食調護
該病急性期出血嚴重者,要進清淡易消化食物,有消化道出血者禁食。平素可用冰硼散、錫類散各1支放入500ml生理鹽水中,每日飯前飯後漱口,以保持口腔清潔並可防止感染。慢性患者飲食亦宜清淡為主,多食新鮮蔬菜及含高膠原蛋白類食物,禁食辛辣刺激之味。並需調情志,慎起居,避免劇烈運動及磕碰、創傷。
紫癜病的食療原則可根據其病理關鍵及主要病理環節制定。一般急性型的食療可遵循清熱涼血的原則組方;慢性型則可以益氣養血、溫陽補腎的食物組成。
食療方:
1、二鮮飲:鮮白茅根(切碎)150g,鮮藕(切片)200g,煮汁代茶頻頻飲用,每日1劑,服至熱退斑消,適用於血熱妄行者。
2、五鮮汁:鮮生地、鮮茅根、鮮藕節、鮮西瓜皮、鮮梨各30g,加水煎湯取汁代茶,頻頻飲服,每日1劑,適用於陰虛火旺者。
3、大棗粥:大棗15g,粳米100g,加水煮粥,每日早晚各服1劑。久服可奏良效,適用於氣不攝血者。
4、通治方:下列食療處方,因適用範圍較廣,一般勿需辨證,尤便於患者自行選用,故稱為通治方。
①豆棗冰糖羹:白扁豆100g,紅棗20枚,冰糖50g,加水文火燉成羹湯即成,每日早晚各食1劑。
②花生龜棗煲:花生(連衣)50g,紅棗10枚,烏龜肉120g,共入砂煲,文火燉至爛熟,每日1劑。
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