特發性血小板減少性紫癜好發於20～40歲生育年齡的女性,而且不影響生育功能,所以ITP合併妊娠者較常見。ITP是妊娠前3個月血小板減少最常見的原因,佔妊娠者的11％,佔孕期血小板減少者的51％。根據ITP的發病機制,患者體內有抗自身血小板的抗體(PAIgG),此抗體不僅可使患者自身血小板遭到破壞而減少,還可以通過胎盤進入胎兒體內,損害胎兒血小板,引起胎兒血小板減少。因此ITP合併妊娠時的治療必須同時面對兩個患者,即母親和胎兒。
1、ITP合併妊娠時母親的治療
女性ITP患者一旦妊娠後,血小板會進一步下降,症狀會加重。因此原則上ITP女性患者最好暫不妊娠,特別是嚴重的ITP(血小板<20×109/L)患者,因為妊娠後除病情可以進一步加重外,治療亦比較困難,這是因為許多治療不但會增加妊娠合併症,而且對胎兒可能會有影響,致使許多藥物不能如同非妊娠時那樣應用,常受到許多限制。根據母親血小板減少程度的不同,處理亦異,介紹如下。
111輕度ITP(血小板>50×109/L,臨床無出血表現)的治療
患者一般可正常妊娠,不需要特殊治療,可以口服氨肽素1g,3次/d,長期服用無副作用。但應注意避免感冒和外傷,平時應有規律地生活和嚴密觀察全身的出血傾向,並定期(1個月左右1次)做血小板計數檢查,加重時可按下面的情況治療。
112中度ITP〔血小板(20～50)×109/L〕的治療
患者一般伴有不同程度的出血表現,對首選治療尚有爭議。糖皮質激素在非妊娠女性雖可首選,但在妊娠後應用會有較多副作用,如可致妊娠糖尿病、骨質疏鬆、體重增加,也可導致血壓升高而增加先兆子癇的危險,儘管對胎兒的致畸作用不肯定,但妊娠前3個月一般不主張應用,妊娠4～6個月可用可不用時應慎重使用,而妊娠後3個月若無其他禁忌證時一般均可應用。
此藥療效較好,應用方便,而且便宜,應用方法和劑量與非妊娠者相同,只是體重不能按妊娠時的體重計算,而是按妊娠前的體重計算,當有效後應減量至最低有效維持量。目前對ITP合併妊娠療效最好而副作用最小的還是靜脈滴注大劑量丙種球蛋白,若出血症狀較明顯時,儘管血小板的數量不太低(可能合併血小板功能異常)仍需應用。
用法和用量與非妊娠時相同,只是體重按妊娠前的體重計算,因為丙種球蛋白的半衰期為10天左右,所以為保持有效濃度,必要時可每10天左右靜脈再補充10g維持。此藥的最大缺點是價錢太貴,若有條件者應列為首選。而非妊娠者可應用的其他藥物如長春新鹼、環磷醯胺、丹那唑等均有致胎兒畸形等副作用被列為禁忌。其他一般處理同輕度ITP患者。
113重度ITP(血小板<20×109/L)的治療
一般重度ITP患者不應該妊娠,若不小心發生妊娠時,最好應儘早行人工流產,流產前先每天靜脈給地塞米松10～20mg,連續3天,第3天輸注1個單位的血小板,使血小板>50×109/L,行人工流產術,術後再按ITP的常規治療方案進行治療。若患者堅決要求繼續妊娠,則危險性較大,而且處理困難,應住血液內科病房治療,妊娠前3個月只能靜脈滴注大劑量丙種球蛋白,用法和用量同上;4～6個月開始加用糖皮質激素,用法和用量同上,但應嚴密觀察副作用,若足量治療1個月以上仍不見效,可權衡利弊後謹慎考慮行脾切除治療。整個妊娠過程都應在婦產科和血液內科觀察和治療。
114分娩時的處理
中、重度ITP患者血小板仍低者,一般應於預產期前半個月左右提前入住產科病房,繼續接受升高血小板和減輕出血的治療,並由產科醫生結合患者的具體情況選擇適當的分娩方式,幫助孕婦分娩,以保證母親和胎兒的安全。分娩前升高血小板的緊急措施是三聯治療：
(1)糖皮質激素:一般於分娩前3～5天靜脈給地塞米松
(2)靜脈輸注濃縮血小板:分娩當天輸注1個單位的血小板(血小板≥250×109/L),再備1個單位的血小板於分娩過程中或分娩後用
(3)若經濟條件允許的話：於分娩前一週最好靜脈滴注丙種球蛋白,20g/d，連用5天。分娩後再按ITP常規進行治療。
2 、生兒血小板減少及其處理
患ITP孕婦分娩的新生兒容易同時患血小板減少, 根據文獻統計, 新生兒血小板≤50×109/L者佔10％左右,≤20×109/L者佔5％左右。在分娩前檢測胎兒血小板或預測血小板的數量均比較困難,但胎兒血小板減少的程度可能與下列因素有關。
(1) 母親的PAIgG濃度:PAIgG濃度高者則易發生胎兒血小板減少, 而且較重, PAIgG濃度低者則較輕或無血小板減少。
(2) 胎兒巨核細胞增生情況:增生好者可能血小板減少輕些。
(3) 胎兒單核巨噬細胞系統清除血小板的能力:一般在分娩前胎兒單核巨噬細胞系統功能很差,所以胎兒在母親體內時,血小板減少一般較少,而且不太重, 但產後因其功能迅速增加,血小板可隨之下降,1周內達最低,以後則逐漸回升並恢復正常。
(4) 曾分娩過血小板減少嬰兒的孕婦,再次妊娠的胎兒常有血小板減少：因為胎兒血小板減少一般呈自限病程,短期內可自行恢復, 所以一般不用治療,若血小板<20×109/L或有出血者,可靜脈給丙種球蛋白,連用1～5天,視血小板減少和出血情況而定,一般不用糖皮質激素,因其作用較慢,而且易致感染,必要時可靜脈輸注濃縮血小板。
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