自治區胸科醫院胸外科（830049） 唐文 王盛 周旭東
原發性副神經節瘤（pulmonary paraganglioma）屬於極罕見病，目前國內外報道很少，筆者遇見一例，現報告如下：
一、病例簡介：患者：女性，52歲，醫院職工。以“間斷咳嗽、胸悶、氣短2年餘”為主訴，於2008年9月17日入院。患者自述於2006年6月因受涼後出現咳嗽、無咳痰，伴有胸悶氣短症狀，到當地醫院就診，拍片後考慮為“肺結核”，（觀察其胸片可見兩肺上中下野散在的粟粒狀高密度影，以兩下肺明顯，X線類似於血行播散性肺結核）當地防疫站予以抗癆藥物規律抗癆1年（12HR/6EZ），2007年6月於當地防疫站複查後遵囑停藥。其後多次於當地醫院複查胸片，提示“結核病灶鈣化”,但因胸悶氣短症狀偶有出現，於2008年8月起服用中醫診所開具的“抗結核中藥”治療1年（具體不詳），效果欠佳。咳嗽、胸悶、氣短症狀仍時有出現，故前來我院。門診查CT:兩肺見高密度結節狀影，邊緣清，病灶以兩肺下為主，縱隔窗兩肺未見明顯腫大淋巴結影，僅見少許高密度鈣化影。考慮“血行播散性肺結核可能性大，結節病不除外”而收住我科。既往體健，於1995年行“頸部右側動脈血管瘤切除術”，術後痊癒。無放射物、毒物、粉塵接觸史。新疆自治區胸科醫院胸外科唐文
二、入院查體：T：36.8℃，p：84次/分，R：21次/分，Bp：100/60mmHg，W：63kg,發育正常，面板粘膜正常，淺表淋巴結無腫大，口脣紅潤，頸軟，甲狀腺無腫大，呼吸運動對稱，語顫正常對稱，無胸膜摩擦感，叩診清音，聽診兩肺呼吸音粗糙，未聞及乾溼性羅音。心率齊，未及雜音。腹部查體正常。血常規：WBC：4.21×109，RBC：3.96×1012 ，ESR：75mm/h；血CEA：1.37ug/L，AFP：2.03ug/L；結核抗體：16KDa抗體陰性，32KDa抗體陰性，LAM抗體陽性；痰脫落細胞未見異常；痰塗片未查見抗酸桿菌；心電圖：竇性心律。
三、診療經過：入院診斷：兩肺瀰漫性病變性質待查，1、結節病？2、血行播散性肺結核？住院期間偶有午後低熱，體溫最高37.4℃；痰中帶少許血絲一次，查纖維支氣管鏡檢查：左總支氣管口粘膜可見充血水腫，觸之易出血，左下葉基底段及左下葉背段粘膜有少許破損及少量血液，右肺各支氣管未見異常。因兩肺瀰漫性疾病存在2年而反覆抗癆治療無效，間斷出現咳嗽胸悶氣短症狀，肺部病變持續存在，故行右肺下葉肺活檢術以明確診斷。術中見右肺上中下葉表面均散在粟粒狀結節病灶，直徑約0.3cm，質硬，右下肺明顯，取右下肺部分楔切，切開結節切面為灰黃色。術後病理回報：結合免疫組化反應，病變符合神經內分泌腫瘤（免疫組化結果：Syn:（+）,chr（+）,NSE（+）,AE1/AE3（-）,EMA（-）,Vim（-）,CK7（-）,CK19（-）,TTF-1（-）,S-100（-），為肺副神經節瘤。診斷明確後，患者未繼續治療，自動出院，我科隨訪。
討論
一、概述：原發性副神經節瘤（pulmonary paraganglioma）屬於極罕見病，又稱化學感受器瘤，Heppleston於1958年首次報告。目前國內外報道很少，發病率無準確統計。腫瘤好發於肺外周部肺動脈外膜處，與類癌很難區別[1]。複習報告目前多見為單發，偶有多發，但此例散在瀰漫性副神經節瘤未見報道。
二、病理：腫瘤常位於胸膜下和肺實質內，包膜完整，圓形伴小分葉狀，質韌軟。切面粉紅色。瘤細胞較大，胞漿豐富而淡染，呈圓形或多邊形上皮樣細胞巢，核膜清楚。巢狀瘤細胞由豐富血管竇和網狀纖維包繞。瘤細胞巢科穿透包膜或侵入包膜。電鏡下見多數瘤細胞含神經分泌顆粒。瘤細胞對S-100蛋白反應可成陽性，血清素反應陰性。目前的概念認為副神經節瘤是一種非腎上腺植物神經細胞的神經內分泌腫瘤（或稱為非腎上腺的嗜鉻細胞瘤）。其生物學主要表現為腫瘤細胞增長較慢，倍增時間約為4.2年，因此該病的病程一般較長[2]。
三、臨床表現：腫瘤好發於成年人，常在體檢或其他病症就診時偶然發現，該病臨床無特異性，單發副神經節瘤多以區域性包塊和產生壓迫症狀為主，本例患者以：“咳嗽、胸悶、氣短”為症狀。
四、治療與預後：本病對化療、放療均不敏感，單發的主要靠徹底的手術切除，且手術效果較好。本瘤可表現為惡性，病理上對良惡性無法區別，主要根據是否有復發或遠處轉移，大部分為良性腫瘤，10%左右有惡性傾向，可有區域性淋巴結轉移[3]。本例患者病灶為瀰漫性，無法外科手術治療，且影像學表現見肺部粟粒狀病灶與2年前無明顯變化，患者放棄化療及放射性治療。我科隨訪。
參考文獻
1、張國良，《實用胸部外科學》，第六篇 肺部疾病 第六章 肺良性腫瘤 第三節 組織源未定性腫瘤
2、何小東，副神經節瘤的臨床診治分析，中華醫藥雜誌，2004年第4卷第11期。
3、姚衛士，原發性肺副神經節瘤1例，東南國防醫藥，2004年4月18卷2期。
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