皮質醇增多症又稱Cushing綜合徵，系腎上腺糖皮質激素（以皮質醇為主）分泌過多的症候群。多見於中、青年人，女性多於男性。
病因及發病
1、原發性
（1）上腺皮質腺瘤約佔15％，系功能自主性細胞的增生，不受促腎上腺皮質激素（ACTH）影響。多為單側，以致除腺瘤外的腎上腺皮質呈萎縮狀態。此腺瘤分泌皮質醇不受外源性糖皮質激素的抑制。
（2）腺皮質癌約佔2～5％，有分泌功能，不受ACTH影響。
2、繼發性
（1）體瘤或下丘腦－垂體功能紊亂
繼發於下丘腦－垂體病者可引起腎上腺皮質增生，稱增生型皮質醇增多症，或柯興病，約佔70％左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤（直徑＞10mm者），伴蝶鞍擴大者約佔10％。近年經蝶竇的垂體顯微手術的經驗，證實蝶鞍不擴大者80％以上有垂體微腺瘤（直徑＜10mm者）存在。相當一部分病人在摘除微腺瘤後治癒，另一部分病人可再復發，說明後者的發病與下丘腦－垂體功能紊亂有關。
（2）位ACTH樣腫瘤
如肺癌（約佔50％），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質，病理呈雙側腎上腺皮質增生。由於原發的癌腫分化差，生存期較短，腎上腺皮質激素增多的臨床表現多不典型。
（3）源性糖皮質激素增多症
長期大劑量的皮質激素治療。如類風溼關節炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的症狀，均伴有腎上腺皮質萎縮和分泌功能減低，以及血ACTH濃度減低。
病理
1、皮質增生
雙側腎上腺腺體增大，切面見皮質增厚，呈黃褐色，顯微鏡下可見腎上腺皮質束狀帶增寬，細胞增生、肥大。少數病全有束狀帶和網狀帶同時增生，球狀帶受壓，萎縮，甚至消失。
2、皮質腺瘤
腺瘤多呈圓形或橢園形，直徑多為2～5cm之間，包膜完整，有時呈分葉狀。顯微鏡下見腺瘤含透明細胞和顆粒細胞，部分細胞核異型及深染。多數以顆粒細胞為主。
3、皮質腺癌
生長快、體積較大，切面常見出血，壞死，有異型腺癌細胞和核分裂，浸潤或穿過包膜。晚期可轉移至淋巴結、肝、肺等處。
4、其他
骨質疏鬆、肌肉和纖維組織萎縮，動脈硬化，左心室肥大，腎小管內可能出現鈣鹽沉著，尿路結石，肝脂肪浸潤等。
臨床表現
發病多緩慢，個別病例可能在數週內出現典型的臨床體徵。
1、外貌
臉部及軀幹的向心性肥胖為本病特徵性體型。包括滿月臉，頸背部脂肪堆積，隆起，腹部膨出。四肢由於脂肪及肌肉萎縮顯得相對細小，面色紅潤而有光澤，有此脂溢位現象。面板變薄，易出現紫癜和瘀點，毛細血管脆性試驗多呈陽性。紫紋亦為本病特異性的體徵，約56％陽性，經常分佈在下側腹部、臀部、肩部、腋前部等，紫紋中央寬，兩端細，呈紫紅色。面部及背部面板經常發生痤瘡。體毛增多，增粗，色黑，部分病人有脫髮現象。
2、高血壓
約80％患者收縮壓和舒張壓升高，通過合理的治療後，血壓可以下降或恢復正常。
3、肌肉骨骼系統
由於負氮平衡，肌肉萎縮，尤以橫紋肌為明顯。有骨質疏鬆，脫鈣，以支重骨為明顯，如脊柱，骨盆可能發生病理性骨折。病人多自覺腰背痛，四肢乏力，傷口癒合困難。經恰當治療後症狀可有不同程度的改善。
4、性腺及生殖系統
女性患者多有月經減少或閉經，乳腺萎縮，陰蒂增大。如有明顯男性化者多系腎上腺癌。男性患者有陽萎，睪丸萎縮。
5、精神症狀
情緒不穩定，易衝動，失眠，定向障礙。嚴重者可呈抑鬱狀態，個別病例可出現幻覺、幻想。經治療後，一般精神症狀可以很快消失，而抑鬱症狀則可持續數月至兩年，個別患者可能持續更久。
6、糖代射紊亂
約70％患者可有糖代謝紊亂，呈固醇性糖尿病，對胰島素不敏感。治療可以使糖代謝恢復正常。但如果病程太長，胰島β細胞變性，則將導致永久性糖尿病。
7、電解質
血鈉正常或偏高，血鉀多偏低，如改變顯著者應考慮腺癌。血鈣，磷多在正常範圍，可以有輕度礆中毒。
8、面板色素沉著
異位ACTH綜合徵病人多有明顯色素沉著，有診斷意義。重症腎上腺皮質增生型病人面板色素也較深。
實驗室及其他檢查
1、一般檢查
紅細胞計數和血紅蛋白含量偏高。白細胞總數及中性粒細胞增多，淋巴細胞和嗜酸粒細胞絕對值減少。
2、尿17羥皮質類固醇24小時含量明顯升高
超過 38.4μmol/24h（13.9mg/24h）（男）和30.9μmol/24h（11.2mg/24h（女）。17酮類固醇合量也經常超過40.3μmol/24h（11.6mg/24h）（男）和37.3μmol/24h（8.5mg/24h）（女）。
3、血皮質醇濃度升高
午夜超過0.28μmol/L（10.1mg/dl），晨8時安靜狀態超過0.69μmol/L（24.9mg/dl）。
4、血皮質醇晝夜規律消失
即午夜皮質醇濃度超過晨8時水平。發病早期即可出現晝夜節律消失。
5、小劑量地塞米松抑制試驗
皮質醇增多症不受抑制，其他反應性或機能性皮質醇增多症均可使血皮質醇濃度或24小時尿17羥皮質類固醇含量下降超過基礎值的50％，主要用於與單純性肥胖症鑑別。方法：簡化法；第一天晨8時測血皮質醇濃度作為基礎值。午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8時複測血皮腩醇。正規法：第一天測晨8時血皮質醇濃度或24小時尿17羥皮質類固醇含量，次日開始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以後複查血皮質醇濃度或尿17羥皮質類固醇含量，並與服藥前對比。
6、大劑量地塞米松抑制試驗
腎上腺皮質增生者多抑制超過50％，腎上腺腺瘤或腺癌則不受明顯抑制。方法，試驗前一天測血皮腩醇或尿17羥皮質類固醇含量，以後服地塞米松2mg，每6小時一次，共5天，以後複查血皮質醇濃度或尿17羥皮質類固醇含量，並與服藥前對比。
7、ACTH興奮試驗
正常人，單純性肥胖症和腎上腺皮質增生症於注射ACTH後可使血皮質醇濃度或尿17羥皮質類固醇含量升高2倍以上，腎上腺腺瘤或腺癌則無明顯升高。方法：簡化法，於晨8時抽血測皮質醇濃度後立即肌肉或靜脈注射ACTH25mg，於8時半和9時分別抽血測皮質醇濃度。正規法。第1、2天留24小時尿測17羥皮質類固醇含量，第3、4天每天晨8時開始靜脈滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml內）持續8小時，同時每日測24小時尿17羥皮質類固醇含量。
8、影像學檢查
屬於定位性檢查，包括B型超聲波檢查，CT掃描，腎上腺血管造影，磁共振檢查，靜脈導管分段採血測定皮質醇等。有條件時也以進行131碘標記膽固醇的同位素掃描或γ照像以輔助診斷。
診斷及鑑別診斷
仔細分析化驗室結果和其他檢查結果，診斷並不困難。主要應與單純性肥胖症、異位ACTH樣腫瘤、糖尿病、其他腎上腺皮質繼發性病變相鑑別。
治療
1、一般治療
(1)糾正低鉀血癥，每天口服氯化鉀或構椽酸鉀3－9g，必要時可加服安體舒通。
(2)糾正糖代謝紊亂，可以注射胰島素治療，患者經常對胰島素不敏感，故劑量需根據病情逐步加大。
(3)糾正負氮平衡，因蛋白分解大於合成，可酌情給予丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍。
2、腎上腺皮質腺瘤或腺癌
經糾正電解質紊亂和酸礆平衡失調，保持血壓正常和控制糖代謝紊亂後應施行手術切除腫瘤。術中給予皮質激素以維持應激能。術後應在激素替代治療的同時，每日肌注長效ACTH60～80U以使萎縮的腎上腺皮質較快的恢復功能。兩週後逐漸減量，反應欠佳者需較長期使用可的鬆替代補充。大多數病人能於3個月至1年內逐漸停用替代治療。
3、腎上腺皮質增生
以往多施行兩側腎上腺次全切除術，但術後緩解差，複發率高。有人主張兩側腎上腺全切除術，緩解較好，但需終生用皮質激素替代療法，數年後部分病人（約10％）出現垂體分泌ACTH腺瘤，即Nelson綜合徵，需手術治療。如經CT掃描和磁共振等項檢查，能確診垂體微型腺瘤者，可經蝶竇施行垂體腺瘤顯微切除手術。術後也應給予替代療法。
4、對不能手術治療的腎上腺皮質增生或腺癌可以口服氨基導眠能0.4g
每天三次口服，副作用較小，主要為消化道反應、皮疹、嗜睡等。也可以作為手術前準備用藥。也可試用甲吡酮每天2～6g，分次口服。也可試用O，P－DDD每天2～10g，分次口服，但副作用較大，中斷治療將影響療效。有效者可以得到臨床緩解，但不能根治。
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