市民王大爺今年60歲，4年前開始無明顯誘因出現臉色絳紅，一直未在意。1個月前開始出現頭暈頭脹，偶有頭痛，同時出現雙手發紫。到醫院查血常規發現紅細胞和血紅蛋白都升高，而且血液粘滯度增高。醫生高度懷疑王大爺是患上了真性紅細胞增多症，建議他住院治療。真性紅細胞增多症( Polycythemic Vera，PV）是一種原因未明的造血幹細胞克隆性疾病，屬骨髓增殖性疾病範疇。臨床以紅細胞數及容量顯著增多為特點，並常伴有髓細胞和血小板增多。目前真紅的人群患病率為1.9-2.6/10萬，中老年人多見。真性紅細胞增多症的表現有哪些？
真紅起病隱襲，進展緩慢，常常不被發覺，患者偶爾因血常規檢查而發現，常見表現為：面部、手掌、口脣等部位呈絳紫色，眼結膜血管擴張、充血，脾大、高血壓也較常見。有些患者會直接表現為血栓形成（由於紅細胞過度增生引起血液粘滯度增高，導致血流緩慢，從而引起血管栓塞）或出現出血症狀（由於血管擴張，血管內皮損傷和血小板功能異常導致），如鼻出血、牙齦出血或面板粘膜瘀點、瘀斑，也有些患者表現為血管神經系統症狀，如頭暈、頭痛、肢體麻木、耳鳴、眼花、健忘等。
如何診斷真性紅細胞增多症？
真紅的診斷除了依據上述典型的症狀和體徵，還需要依靠實驗室檢查。血常規檢查紅細胞數增多，大多在（6-10）×1012/L，血紅蛋白在165-240g/L，血細胞比容為48％-80％。紅細胞形態正常，偶可見輕度大小不一，偶見幼稚紅細胞。白細胞數和血小板數大多數升高，半數患者白細胞數為（10.0-30.0）×109/L，半數患者血小板可高達（450-1000）×109/L。骨髓檢查紅系、粒系、巨核細胞增生活躍或明顯活躍，尤以幼紅細胞為甚。血液粘滯度增加，大部分患者可檢測到JAK2v617F基因突變。目前血細胞比容>52％、JAK2v617F基因突變、內源性紅細胞集落形成、血漿促紅細胞生成素（EPO）水平降低是早期和發病期真紅較為特異性的診斷標準。此外還需排除外繼發性紅細胞增多症，特別是由於心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致的紅細胞增多。
如何治療真性紅細胞增多症？
真紅的治療應根據患者血紅蛋白量以及是否存在高粘滯綜合徵而採取不同的治療方法。如存在高粘滯綜合徵活血紅蛋白高於200g/L，應採取靜脈放血，每1-3日一次，每次200-400毫升，老年人或有心血管疾病患者需謹慎，放血同時注意有無缺鐵發生。亦可使用血細胞分離機進行紅細胞去除術，可以較快的使血紅蛋白下降。放血或紅細胞去除術治療後需給予骨髓抑制治療，骨髓抑制藥物包括羥基脲、高三尖杉酯鹼等，也可使用α-干擾素進行骨髓抑制治療。羥基脲是一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多症有良好抑制作用，每日劑量為15～20mg/kg。血紅蛋白、血細胞比容在正常水平後羥基脲應給予維持劑量，不同個體，劑量不同，應予個體化維持治療。干擾素有抑制細胞增殖作用，可予300U每日或隔日一次皮下注射，應注意干擾素副反應，可對症予解熱鎮痛藥物治療。
王大爺經過血液、骨髓等檢查後確診為真性紅細胞增多症，經過靜脈放血及相應的藥物治療後紅細胞、血紅蛋白已明顯下降，頭暈頭脹的症狀也消失了，但是醫生提醒王大爺出院後仍需繼續用藥維持治療，定期複查。因為真性紅細胞增多症雖為良性疾病，但有極少數的患者會轉化成骨髓纖維化或白血病，一定要充分重視，定期監測病情。
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