鼻咽纖維血管瘤（JNA）是鼻咽部一種常見的良性腫瘤，約佔鼻咽部良性腫瘤的24.6%-40.0%， 發病率居首位。好發於14-25歲的男性， 瘤內含有豐富的血管， 易出血， 故又名 “男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”，由於起源部位深在，解剖關係、供血血管來源複雜，雖屬良性，但侵犯周圍組織的能力較強， 隨瘤體的增大， 易擴充套件到眼眶、 翼顎窩、 顳下窩、 鼻腔、 鼻竇、 甚至顱內， 導致嚴重的併發症。如何有效的切除腫瘤， 減輕對頜面骨質發育的影響， 減少術中出血及術後復發，已是專科醫師一直難以解決的問題自1996年Kamel報告首例經鼻內鏡JNA 切除術以來， 國內外對JNA 鼻內鏡下的微創手術治療相繼展開了臨床實踐和學術討論，由於治療例數還較少， 故其可行性、 適應症及手術方法等臨床問題還有待深入探討。2005年1-12月對3例 ABC 患者採用鼻內鏡下切除術， 現將治療體會報告如下。貴州醫科大學附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科喻國凍
1 臨床資料
1.1 一般資料 3例住院患者中，男2例，女1例，年齡16-28歲， 平均20歲。病程3個月-2個月年， 平均6個月。病史中多次鼻出血2例。首發鼻腔大出血1例。術前做鼻竇冠狀位加水平位CT及鼻內鏡檢查進行臨床分期：I期,1例； II期1例；III期1例， 為腫瘤向外擴充套件入顳下窩及顳窩、 眶外側壁者。腫瘤根部有2例為廣基型 （其中基部位於鼻咽頂後壁加外側壁1例， 單純鼻咽外側壁,1例。腫瘤1例為帶蒂型。病例均經過術前、 術後
病理證實 （術前確診.2例， 術後確診1例） 。1.2手術方法與結果 2 例患者採用全身麻醉下行控制性低血壓和氣管切開術， 先用腎上腺素棉片充分收縮鼻腔黏膜， 電凝止血情況下切除中甲後端， 儘量暴露瘤體基底部。鼻內鏡下電凝瘤體根部邊緣約3MM 區域， 掀起骨膜， 邊電凝止血邊沿骨面剝離瘤體基部， 並用無菌紗條向鼻咽方向壓迫推動， 至瘤體根部完全從骨面剝離， 用組織鉗沿鼻腔取出。檢查無瘤體殘留，加強止血，填塞碘仿紗條
於鼻咽部及鼻腔。本組1例鼻腔的瘤體小且基底不廣 （帶蒂型） ， 採用區域性麻醉加表面麻醉鼻內鏡下纖維血管瘤摘除， 電凝瘤體蒂部， 基底部從骨面完全剝離， 範圍超過蒂部周圍約3mm， 篩竇鉗和電動切割器切除瘤體。1例術後30min出現出血性休克，2例術中、術後無大出血。碘仿紗條填塞48-72h後分段取出， 術中常規配血800-1200ml，出血量超過800ml者予以輸血， 術後予以抗炎、 止血治療。均於術後第2周開始進行鼻內鏡複查無
再出血及瘤體殘留。術後隨訪8-12個月無復發。
2 典型病案
患者，男，16歲。因右鼻塞伴反覆出血 6個月， 以鼻咽新生物收住院。檢查示： 右側軟顎頂部向前隆起， 雙側下鼻甲肥大，右側鼻底有少量血性分泌物。左側鼻腔無異常。鼻內鏡檢查右側鼻腔後端新生物呈暗灰色， 表面尚光滑， 向後突入鼻咽部。鼻竇及鼻咽部水平位及增強CT示： 右側鼻腔後部及鼻咽部見均勻強化的軟組織佔位病變， 病灶密度均勻， 邊緣清晰， 鼻中隔受壓向左側偏移， 顱底斜坡及雙側蝶骨大翼骨質受到佔位侵蝕而破壞。
見圖； 鼻咽後壁軟組織未受累， 雙側頸動脈鞘區未見佔位。於全身麻醉下行鼻內鏡下鼻腔腫瘤切除術。患者平臥位， 全身麻醉生效加控制性低血壓， 頸靜脈置管固定後， 常規消毒鋪巾， 生理鹽水30ml加1‰腎上腺素2ml棉片收縮雙鼻腔黏膜，術中見鼻腔後端有新生物， 向後突入鼻咽部， 淡紅色，質地極韌， 切面可見血竇， 易出血。仔細閱片後， 在邊吸盡血液邊進行新生物外側壁鈍性剝離同時予以腎上腺素棉片加壓收縮， 電凝止血， 新生物侵入翼內板， 咬除部分翼內板， 將新生物與內板內結構分離， 向上與篩頂分離， 向下到達鼻後孔處， 壓迫並小心擠切瘤體後孔區 （判斷新生物基蒂部在此處） ， 吸盡區域性血液， 見侵蝕翼內板及篩頂處已剝離， 最後用Allis鉗將新生物從鼻後孔、 順鼻腔完整拖出， 檢查蒂部完整， 鼻咽部以枕形碘仿紗球填塞創面， 右側鼻腔填塞碘仿加凡士林紗條， 左側鼻腔填塞凡士林紗條， 檢查口咽部無活動性出血後，術畢。在病人甦醒過程中， 鼻咽部出血多， 出現失血性休克表現， 予以積極搶救， 用紗卷經口腔直接壓迫鼻咽部， 再輸濃縮紅細胞5U， 並行預防性氣管切開， 病人甦醒， 血壓正常， 口咽部無滲血、 病情穩定情況下送返病房， 手術歷時75min， 術中、 術後出血約1200ml， 術後切除組織送病檢。術後第2天開始部分抽鼻腔填塞紗條， 於第4天全部抽出，鼻腔及鼻咽部無再出血。術後病理報告為鼻咽纖維血管瘤。術後8個月複查， 術腔已上皮化，未見腫瘤復發。且患者無鼻塞感， 鼻腔通氣好， 無鼻腔乾燥， 無鼻出血及頭痛、 流涕等症狀。
3 討論
3.1 JNA的臨床特點 JNA是鼻咽部常見的良性腫瘤， 青年男性發病率高， 其主要成分是比例不定的纖維組織成分和分支廣泛的血管網。瘤體內的血管壁僅為內皮細胞構成， 故腫瘤一旦破裂， 常可引起危及生命的大出血， 病情凶險。此腫瘤多起源於鼻腔後外側壁靠近蝶顎孔上緣中鼻甲後部附著處， 易向周圍擴充套件， 因腫瘤部位深在， 周圍解剖關係複雜， 主供動脈較恆定， 內含大量收縮不良的血管和腫瘤， 無包膜並與周邊關係不清等原因， 手術難度較大。CT 掃描可瞭解腫瘤的範圍和侵犯骨質的情況，MRI掃描則有助於瞭解周圍軟組織及顱內侵犯的情況。臨床分期主要根據腫瘤的影像學特徵予以判斷， 增強CT及MRI不失為首選。大部分JNA的診斷不難，部分病例與後鼻孔息肉容易混淆。通常後鼻孔息肉質地較軟， 活動度較大， 而JNA質地較韌， 活動度較小， 進行仔細的鼻內鏡檢查多可明確診斷。本組增強CT提示為ChandlerI-II期表現。3例鼻咽部檢查2例可見表面光滑、有血管紋的灰紅色腫物， 觸之出血多。1纖維鼻咽鏡見似息肉樣改變 （術後病理確診為血管瘤） 。
3.2鼻內鏡下JNA切除術的適應症 目前尚無公認及權威性的手術適應症， 王揮戈等經研究及經驗所得認為：（1）病變範圍侷限於鼻腔、 鼻咽腔、 蝶竇或篩竇， 部分侵及上頜竇， 甚至部分侵及翼顎窩者可視為手術適應症；（2）未廣泛侵蝕側顱底及涉及顱內。Chandler分期為I,II期者也可行經鼻內鏡切除。手術治療應在確診後無廣泛顱底
侵犯情況下儘早進行。
3.3內鏡下 DE( 切除術的體會1 目前， 治療DE( 以手術為主， 選擇手術方式時要綜合考慮腫瘤的大小、 部位、 侵犯範圍、 栓塞術的效果和術者的經驗等。眾多國內外學者在傳統的顎部徑路、 鼻腔徑路、 顱內外聯合徑路等術式上進行了大膽探索。近幾年來， 鼻內窺鏡技術已日趨成熟， 它具有創傷小、術野暴露充分、 切除腫瘤殘留小、 複發率低、 出血量小、 併發症相對較低等優點。在鼻內鏡下行切除術， 不必損傷面部軟組織， 保留了面部肌肉與三叉神經面神經的功能， 不必切開面骨， 從微創和保護面骨的角度而言， 鼻內鏡下手術明顯優於傳統術式。本組3例均採用鼻內鏡下手術切除， 無一例復發。主要有以下幾點體會：
3.3.1充分暴露手術術野JNA供血豐富， 多為蔓狀血管叢， 切除腫瘤時需操作迅速， 手術過程中亦需反覆止血。因此，充分暴露術野， 對手術操作減少出血是極為重要的。可先用地卡因腎上腺素棉片充分收縮雙側鼻腔黏膜； 如中鼻甲前端向前伸出過長， 可將中鼻甲前端冠狀切除， 使中鼻甲前端與其根部基本平齊； 如中鼻甲前端較厚， 需將中鼻甲外側部矢狀切除， 以獲得較寬敞的中鼻道入口。必要時可行鉤突切除及開放前後組篩竇， 篩竇開放後， 便於中鼻甲適當外移， 以利於暴露嗅裂和後鼻孔區， 可獲得較為寬敞的操作空間。
3.3.2瘤體根蒂的探查和準確定位 以剝離子沿腫瘤表面探查其來源方向， 腫瘤與周圍粘連較輕時， 可用剝離子將腫瘤與周圍組織輕柔分離， 如粘連較重， 可用切割吸引器沿腫瘤邊分離， 切除腫瘤周圍的組織， 向腫瘤蒂部漸進解剖。開放後篩接近蝶竇前壁時需小心探查此處有無腫瘤累及， 以防切開腫瘤時造成大量出血。根蒂暴露清楚後， 可用Allis鉗或圈套器抓住腫瘤根部， 用剝離子迅速剝離蒂部， 將腫瘤自鼻腔或口腔取出。最後用碘仿紗條填塞雙側鼻腔， 必要時加用鼻咽填塞。此步驟是鼻內鏡下JNA切除的關鍵環節， 處理得妥當與否直接決定了手術的效果和術後的復發。
3.3.3術中及術後減少出血的措施 減少術中出血是手術順利進行的重要環節。出血較多時， 由於解剖標誌不清， 在腫瘤蒂部未探查顯露前， 傷及腫瘤， 造成大量出血， 給手術帶來困難， 且易導致眶顱併發症。要保持清晰的術野就應妥善止血。術中需保持止血紗條或棉球始終在內鏡術野中， 隨時出血， 隨時壓迫， 原則是始終保持術野清晰。隨時吸除術野血液， 壓迫此處， 再操作他處。結合術中控制性降低血壓及其它止血措施。由於JNA供血豐富， 術中出血較凶猛， 且鼻內鏡下 JNA 切除術操作空間有限， 止血不便。因此， 術前栓塞和術中控制性降壓、 全身麻醉是減少出血必不可少的措施。通常在術前2-3d栓塞血管， 栓塞可將90%以上的腫瘤供血阻斷， 從而減少出血。本組病例未進行栓塞， 術中出血並不多， 可能系腫瘤本身纖維成分較多、 血管成分相對較少的緣故。由於術中的止血措施相對完善， 瘤體切除術後創面較大且止血措施比較單一， 術後出血也是可能的。本組1例在手術剛畢時出現鼻咽創面大出血， 可能的原因為：（1）術中採用控制性低血壓（70/55mmHg） ， 在術畢後血壓回升；（2） 術中瘤體根蒂較為廣基切除後創面相對較大；（3）鼻咽填塞壓力不夠或填塞物移位；（4）瘤體殘留。出現此種情況時緊急處理措施最重要的就是經口腔鼻咽部直接壓迫。因此， 鼻內鏡下 JNA切除術後可能的出血也不容忽視。從目前報道來看， 鼻內鏡下JNA切除術出血量與傳統手術如經硬顎手術和鼻側切開術相當， 術後複發率亦與常規手術相近， 但其微創的優勢顯示了其良好的發展前景。
總之，JNA的治療以手術為主， 術前應做CT及MRI檢查以明確腫瘤的大小、 部位、 範圍、 顱底侵犯情況、 供血血管， 對不能明確性質的在鼻內窺鏡下取活檢， 術前應做超選擇性動脈栓塞術或術中採取頸動脈結紮及控制性低血壓麻醉以減少術中的出血量。傳統的術式包括經顎部徑路、 鼻腔徑路、 經顳下窩徑路和顱內外聯合徑路等， 但併發症較多， 而鼻內窺鏡下微創手術無傳統手術的某些弊端， 並且不增加手術難度和併發症， 二者聯合應用將有更廣闊的前景。經選擇的JNA病例， 採用鼻內鏡進行切除是一種安全微創的手術方法。
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