關鍵詞： 先天性心臟病 介入治療 青海省心血管病專科醫院心外科王黎明
先天性心臟病是小兒時期最常見的心臟病，估計我國每年新出生的先天性心臟病患兒大約15萬左右，為小兒時期常見的心血管疾病,因此，及時診治這些患兒，是減少先天性心臟病的併發症和降低死亡率的關鍵。近年來，隨著實驗、臨床和介入材料的研究和發展，使先天性心臟病介入治療的種類和數量迅速增加，已能治療各型別和不同直徑的動脈導管未閉、絕大部分繼發孔型房間隔缺損、膜部、肌部及嵴內室間隔缺損、冠狀動-靜脈瘻、主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、二尖瓣狹窄、魯登巴綜合徵、法樂氏三聯徵等，使先天性心臟病的傳統治療方法發生了根本性的轉變。以下簡要綜述我省先天性心臟病介入治療的現狀和未來展望。
1、動脈導管未閉封堵術
動脈導管未閉封堵術的研究已37年，1967年Porstman 等首先報道經心導管送入泡沫海綿塞子堵塞動脈導管未閉成功。1979年以後先後試驗了Rashkind 雙面傘、Sideris 鈕釦式補片和彈簧圈堵塞未閉動脈導管。這些封堵材料適應範圍小、對於嬰兒及直徑較大的動脈導管封堵較困難，且術後殘餘分流率高，未能在臨床廣泛推廣。1997年 Amplatzer 首次推出蘑菇傘封堵器（4），與以往的封堵材料相比，以其獨特的設計，優良的效能和簡化的手術方式，使先天性心臟病的介入治療在全球得以迅速發展，已經達到了動脈導管未閉不需要外科開胸手術治療的目標。我院自1991年開始探討動脈導管未閉封堵術，先後採用泡沫海綿塞子、彈簧圈及封堵器Amplatzer至今已封堵動脈導管未閉近1600 餘例，年齡最小的只有14個月，年齡最大的64歲，體重最小的為8kg的患兒，動脈導管直徑最小的為2m，最粗的為28mm, 封堵成功率99％，封堵器脫落3例，住院時間為5天，取得了良好的臨床療效。因此，動脈導管未閉封堵術已成為當今治療動脈導管未閉安全有效的首選方法。
動脈導管未閉合並重度肺動脈高壓以往一直是心外科手術比較棘手的問題，由於手術風險大、併發症多、死亡率高，而被排除在手術適應症之外，大部分患者不能得到及時有效的治療，喪失了最佳治療時機。而當今開展的介入治療具有創傷小、痛苦輕、風險低、可以連續動態檢測主動脈壓、肺動脈壓及動脈血氧飽和度等，即刻可以判斷封堵療效，必要時可以隨時回收，使這些患者得到了有效的治療，深受患者和臨床醫生的歡迎，但仍有一些問題值得探討和完善，尤其是個別患者術後近期病情有進一步惡化的趨勢，對此，介入醫生必須高度重。自2003年～2011年我院實施介入治療動脈導管未閉合並重度肺動脈高壓共134例，男性78例，女性56例，平均年齡17.6歲。均有活動後心慌、氣促、乏力及雙下肢浮腫，胸骨左緣2、3肋間可聞及輕度收縮期雜音，X光片：雙肺血增多、肺動脈段明顯突出、左右心室增大，胸心比例均＞0.60，心電圖：心電軸右偏，雙心室肥厚，QP/QS＞1.2者42例，QP/QS＞1.3者92例，肺動脈收縮壓＞100mmHg者46例，肺動脈收縮壓＞90mmHg以上者28例，術前心功能Ⅱ級者36例，Ⅲ級以上者107例，降主動脈造影：動脈導管最窄直徑平均13.4mm。所用封堵器14×16mm～30×32mm,平均18×20mm±6.4mm。所有患者術前常規給予間斷吸氧、強心、利尿、降壓及營養支援治療1～3個月，小兒採用基礎麻醉，成人局麻，先行降主動脈造影測量動脈導管未閉直徑，選擇合適的封堵器加以封堵，堵閉動脈導管後，連續動態檢測主動脈壓、肺動脈壓、觀察患者病情30分鐘～1小時，若肺動脈收縮壓力下降30mmHg以上，動脈血氧飽和度〉91％，患者無全身反應，即可釋放封堵器。術後仍給予降壓、強心、利尿等治療3～6月，隨訪6月～8年，132例病情明顯好轉，患者活動量增加，彩色超聲檢查提示：127例無分流，16例有少量殘餘分流，估測肺動脈收縮壓＜50mmHg者126例， 另1例有肺動脈收縮壓進一步增高趨勢，仍依賴吸氧、強心、利尿等治療。判斷動脈導管未閉伴肺動脈高壓患者肺血管病變是否可逆較為困難，僅從症狀和心導管資料不能完全明確肺動脈病變的程度，肺血管的活檢又比較困難，我們主要從以下幾個方面判斷：①前列腺素E藥物試驗肺動脈收縮壓下降15mmHg以上，說明肺動脈高壓為動力性，封堵較安全，反之則不宜封堵（1）；② QP/QS≥1.3，動脈血氧飽和度＞91％，封堵試驗肺動脈收縮壓下降30mmHg以上，是封堵術的理想適應症，肺動脈收縮壓下降不滿意或無變化，提示肺動脈病變為阻力性改變，預後不良，應放棄封堵（1，2）； ③運動負荷試驗，運動20分鐘後，若動脈血氧飽和度＞91％以上，可作為封堵適應症之一，若運動後動脈血氧飽和度＜90％，應放棄封，④核素肺灌注顯像，其引數與肺小動脈病變程度相關（3）， 在先天性心臟病合併肺動脈高壓的封堵前評價、封堵適應症選擇及術後隨訪都有臨床應用價值，尤為適用於小兒病例。儘管有些極重度肺動脈高壓患者封堵術取得成功，但目前無更好方法判斷肺小動脈病變是否可逆，故類似病例封堵術風險較大，預後難以預料，應向患者告知治療風險（1，2）。值得慶幸的是！越來越多的臨床醫生開始關注肺動脈高壓介入治療的研究與探討，隨著方法、器械的改進和經驗的積累，相信先天性心臟病合併肺動脈高壓的介入治療將會更加完善、安全、有效，使更多患者受益。
2、房間隔缺損封堵術
房間隔缺損是常見的先天性心臟病之一。繼發孔缺損是其最常見的型別，約佔84％。既往手術是唯一的治療方法，隨著器械和傳送系統的改進，繼發孔房間隔缺損的介入治療也逐步走向成熟（8，10）。1997年 Amplatzer 發明了雙盤狀的鎳鈦合金封堵器，該封堵器有以下優點：①操作簡便；②雙盤狀結構有恢復記憶形狀功能；③適應症廣；④安全性高；⑤成功率高；⑥住院時間短；因此，在短短的幾年時間內，Amplatzer封堵器在全球範圍內迅速推廣， 我院採用 Amplatzer封堵器已封堵已封堵先天性房間隔缺損840餘例，年齡最大的72歲，最小的1.2歲，房間隔缺損直徑在6mm～35mm,平均22mm,手術成功率99％，封堵器脫落3例，急性心包填塞2例，經穿刺引流好轉。術後常規口服阿司匹林6個月，隨訪觀察患者心功能明顯改善，活動量增加，隨訪6月～8年無任何併發症，這種新方法已被廣大患者及家屬所接受，為房間隔缺損患者帶來了福音。近年國外對卵圓孔未閉的存在與腦血栓發生的關係越來越受到重視。卵圓孔未閉發生率占人群的25％～34％，卵圓孔未閉與不明原因腦栓塞和偏頭痛有關(7)，其中10％～40％可因矛盾性血栓而發生腦栓塞，既使對這些患者實行抗凝治療，腦栓塞發生率仍在10％～29％。目前由瑞士組織的一項國際多中心研究證明應用Amplatzer封堵器封堵卵圓孔未閉在預防與卵圓孔未閉有關的腦栓塞方面明顯優於藥物治療（6，7）。因此，國內、外學者很注意對卵圓孔未閉的積極治療，我院共完成卵圓孔未閉封堵術98例。所有患者暈厥、偏頭痛消失。
3、室間隔缺損封堵術
前幾年室間隔缺損的介入治療是個有爭議、尚待進一步解決的問題。近年來Amplatzer封堵器由於前述的優點，臨床上用其封堵肌部室間隔缺損的報道日漸增多(8)。近年來，Amplatzer 新的室間隔缺損封堵器和傳送系統應用於臨床，使室間隔缺損的介入治療有了新的突破，操作既簡便又安全、不僅可以用來封堵肌部室間隔缺損而且可以封堵膜部室間隔缺損（8，90，國內、外封堵室間隔缺損的病例迅速增加，可以肯定室間隔缺損的介入治療”瓶頸”已經突破，隨著技術的成熟、新器械的研發，室間隔缺損的介入治療將會得到進一步的推廣應用。我院共完成室間隔缺損封堵術141例，其中膜周型室間隔缺損126例，嵴內型缺損8例，肌部缺損7例。無封堵器移位、傳導阻滯及殘餘分流。
4、瓣膜成形術
包括經皮球囊肺動脈瓣狹窄擴張成形術和二尖瓣狹窄球囊擴張成形術。其中肺動脈瓣狹窄擴張成形術效果最好（1，4，5），對於典型的肺動脈瓣狹窄，術後遠期隨訪效果良好，已替代外科開胸手術，長期療效滿意，我院已完成158例擴張成形術，術後肺動脈跨瓣壓差下降，紫紺消失，動脈血氧飽和度提高，病人活動量明顯增加。隨訪觀察均未出現再狹窄。因此，先天性肺動脈瓣狹窄單純型病例，進行球囊擴張成形術已成為治療肺動脈瓣狹首選有效的方法（2）（5）。對於單純型二尖瓣狹窄進行了球囊擴張成形術，我院完成45例，近期效果滿意，患者症狀明顯減輕，心功能改善，但球囊擴張成形術後患者應加強自我保健，以延長再狹窄的時間（3，4， 3）。瓣膜狹窄的球囊擴張成形術已經積累了較多經驗，目前對於適應症及方法學選擇方面更具有針對性，肺動脈分支狹窄及其它血管狹窄球囊擴張近期效果及術後再狹窄發生率不盡一致，球囊擴張成形術後安置支架可望減少災狹窄，有待進一步研究提高。
5、複雜型先天性心臟病的介入治療
複雜型先天性心臟病的介入治療也是近年來關注的熱點，介入治療與外科協同治療某些先天性心臟病也是一大趨勢。對於重症法樂氏四聯症、肺動脈瓣重度狹窄或閉鎖、右室雙出口等，可採用球囊瓣膜擴張術進行治療，肺動脈瓣狹窄可採用球囊擴張及支架置入，隨著小兒生長髮育到一定年齡可重複介入治療，使血液動力學適應於身體發育。肺動脈閉鎖＋室間隔缺損的一組複雜畸形，首先應用介入性治療，栓塞體-肺側枝迴圈，然後外科實行根治術，避免外科手術時受手術野限制無法充分結紮這些側枝，提高手術成功率（1，2，6）。此外，動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損手術後殘餘漏、換瓣術後瓣周漏、急性心肌梗塞後的室間隔穿孔等均可採用介入治療加以封堵，已取得滿意效果。對於大多數常見的先天性心臟病可以達到治癒的效果，一些複雜的先天性心臟病採用介入與手術相結合，擴大了手術的適應症和成功率，因此，有必要推廣這項新的治療技術。
6、未來與展望
先天性心臟病的介入性治療學是一門集心臟外科、心臟內科、放射、超聲影像和心導管技術於一體的新型學科，由於條件所限制，目前只能在國內一些條件較好的醫院中開展，並且進口封堵器材價格昂貴，醫療費用偏高，限制了臨床上的廣泛應用。可喜的是，現在已經在我國北京、上海、廣州、瀋陽、成都、西安、青海等地的許多醫院都已開展了先天性心臟病的介入治療新技術，並且器械的國產化研製已取得進展，隨著技術的成熟和器械的國產化，將能更好地推進先天性心臟病介入治療的發展，使廣大患者受益，越來越多的先天性心臟病患者接受介入治療是這一領域的一大趨勢。
參考文獻
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