資料與方法
1資料男2例，女3例，年齡23歲～38歲,體重（45～67）kg，均有“心悸、胸悶”症狀，心電圖“右心室肥厚”2例、“不完全性右束支傳導阻滯”1例、“左室肥厚”2例：心胸比率（C/T）0.55～0.63（平均0.58±0. 03）：超聲心動圖提示VSD為膜周部、嵴下型，VSD直徑（1.8～2.5）cm, PDA直徑（1.0～1.5）cm，動脈水平左向右分流或雙向分流以左向右分流為主，肺動脈平均壓（MPAP）69±8mmHg術前均給予口服強心、利尿、西地那非治療，靜脈給予硝普鈉、前列地爾降肺動脈壓治療。青海省心血管病專科醫院心外科龐雲峰
2 方法 一期治療在介入導管室行PDA介入封堵治療。患者在局麻下穿刺動、股靜脈並置入6F鞘管，行降主動脈造影，確定PDA的大小、形態、位置。然後經股靜脈鞘管送多功能導管至右心房，操縱導管經三尖瓣進入右心室及肺動脈，分別測量主肺動脈及左右肺動脈的壓力，抽血氣測定血氧含量，計算肺迴圈血流量與體迴圈血流量比值（pulmonary-to-systemic flow ratio,Qp/Qs）及全肺動脈阻力（PVR）。選取大小合適的封堵傘（選擇較PDA最窄處大2mm～4mm的封堵傘），本組選用16（14）mm封堵傘3例，18（16）mm2例，經輸送鞘管送至降主動脈，先開啟封堵傘前盤及部分腰部，回撤系統使前盤緊貼PDA後再放出全部封堵器，再次行降主動脈造影評估效果滿意後釋放封堵器。重複心導管檢查，再次計算封堵成功後肺動脈平均壓、Qp/Qs及全肺動脈阻力。撤出鞘管，區域性加壓包紮止血後返回病房。進行介入治療後肺動脈平均壓、Qp/Qs、全肺動脈阻力均有不同程度的下降。術後繼續口服強心、利尿、降肺動脈壓藥物。
二期治療在一期治療後（3～6）個月進行，在全身麻醉下，胸正中切口，建立體外迴圈，全身降溫至28℃～30℃時阻斷迴圈，應用自體心包片，4-0聚丙烯線（prolene）連續縫合修補室間隔缺損。中止體外迴圈後，測定主動脈壓及肺動脈壓比值，肺動脈平均壓下降為（32±8）mmHg。術後回監護室，術後給予硝普鈉、前列地爾降肺動脈壓治療，延長呼吸機輔助時間，預防肺動脈高壓危象發生。
出院後繼續口服強心、利尿藥物及西地那非降肺動脈壓，術後1、3、6月、1年隨訪，檢查心電圖及超聲心動圖，觀察心律變化、封堵器形態、有無殘餘分流及肺動脈壓下降情況。
結 果
PDA平均介入治療時間（42±9）min，封堵成功率100%，一期治療住院時間(6～8)天，二期治療在一期治療後(3～6)月進行。5例患者術後無其他併發症，出院後未出現右心衰竭和死亡。
出院後繼續口服強心、利尿藥物及西地那非降肺動脈壓，術後1、3、6月、1年隨訪，檢查心電圖及超聲心動圖，觀察症狀、心律變化、封堵器形態、有無殘餘分流及肺動脈壓下降情況，隨訪中所有患者均未出現右心衰竭和死亡。
討 論
青海地處青藏高原東部，由於缺氧、寒冷、乾燥等不利因素影響，先天性心臟病發病率高，由於低氧環境，肺動脈高壓出現時間較早，很多VSD和PDA患者出現症狀後才來就診時常合併中重度肺動脈高壓，對於此類病人，手術的方法和時機選擇非常重要。自從介入封堵治療出現以來，單純PDA封堵治療已成為PDA 治療的首選方法，部分VSD也能通過介入來治療，我們選擇不能同期行介入治療的VSD和PDA合併重度肺動脈高壓的患者，我們嘗試通過分期PDA介入治療和VSD手術治療的複合治療方法，並進行了隨訪，取得了良好的治療效果。我們有以下體會：①、第一期PDA介入封堵治療，介入治療具有時間短、創傷小、恢復快等特點，同時，介入治療中還可以測肺動脈壓，行心導管檢查，為判斷手術指徵及進一步治療提供了依據。我們在PDA封堵時嚴格測量肺動脈壓和主動脈壓比值，然後行PDA試封堵，觀測肺動脈壓、右心室壓是否會上升，主動脈壓、氧飽和度是否會下降，進行心導管檢查，以鑑別是動力性肺動脈高壓還是阻力性肺動脈高壓，再決定釋放封堵器，本組病人術後肺動脈壓和肺迴圈阻力均明顯下降，降低程度有顯著性意義，提示為動力性肺動脈高壓，能進行介入治療和二期手術治療，我們選擇二期手術治療在一期治療後3～6月，期間口服強心、利尿藥物及西地那非降肺動脈壓治療，以使二期治療更安全：②、二期手術治療VSD,因減少了體外迴圈下行PDA閉合所需的時間，大大節省了手術時間，避免了併發症發生的機率。
分期複合治療的適應證的選擇：對於心內分流或動脈水平分流為右向左分流的患者不能行分期複合治療，此類患者已發展為阻力性肺動脈高壓、艾森曼格綜合徵，為手術禁忌症。對於PDA較小的VSD患者，也不必行分期複合治療，同期手術治療是一種定型的治療方法，手術風險也低。VSD伴有PDA，合併重度肺動脈高壓的病人，PDA較粗，我們在PDA封堵時測量肺動脈壓和主動脈壓比值，行PDA試封堵，觀測肺動脈壓、右心室壓是否會上升，主動脈壓、氧飽和度是否會下降，進行心導管檢查，以鑑別是動力性肺動脈高壓還是阻力性肺動脈高壓，本組病人術後肺動脈壓和肺迴圈阻力均明顯下降，提示為動力性肺動脈高壓，提示可以行分期複合治療。術後患者應注意休息，避免劇烈活動，並繼續降肺動脈壓治療。
綜上所述，VSD伴有PDA，合併重度肺動脈高壓的患者經介入封堵治療加擇期外科手術的分期治療是安全、有效的，能夠成為此類患者的首選治療方法，只有嚴格掌握適應證，才能為更多的患者提供有效的治療。
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