腎上腺髓質疾病即為腎上腺嗜咯細胞瘤或增生，分泌兒茶酚胺。病理生理：主要分泌大量腎上腺素和去甲腎上腺素。臨床主要出現高血壓，心律失常以及代謝異常等一系列症狀。此病除發生在腎上腺髓質外，還可能在肝、膽囊、腸繫膜、膀胱等處出現。 重慶市榮昌縣人民醫院麻醉科何巨集齊
1 臨床症狀 ⑴ 高血壓 主要是大量兒茶酚胺導致外周血管強烈收縮，出現發作性或陣發性或持續性高血壓。 ⑵ 典型的病人可同時出現心季、頭痛和出汗三聯徵，還可有頭暈、緊張、面色蒼白、軟弱無力等症狀。 ⑶ 長期高兒茶酚胺血癥可導致兒茶酚胺性心肌病〔主要是冠狀動脈收縮，心肌氧耗增高等引起〕，表現為心律失常，心肌勞損，心電圖顯示為左室肥厚伴勞損為主。嚴重者可導致心衰以及心肌梗塞。 ⑷ 某些患者還可有明顯的心、腦、腎血管併發症和視力障礙，以及電解質紊亂。 ⑸ 臨床上結合血，尿兒茶酚胺及其代謝物含量可明確診斷。血去甲腎上腺素＜3.0~3.5mol／L,腎上腺素＜1.8mol／L,VMA（3甲氧基－4羥基扁桃體酸）＜35.4mol／Lv7J／24小時)
2 術前準備 目的：控制症狀，使術中、術後迴圈穩定，降低併發症及死亡率。 ⑴術前治療控制高血壓 ① α受體阻滯劑 控制高血壓，減輕心臟負荷。酚苄胺一般在術前2~3周開始口服，80~200J／每天，酚苄胺一次口服可維持3－4天，逐漸加量，至血壓接近正常。此藥的副作用主要有底血壓、心動過速等。此時可配合短效的哌唑嗪。 ② β受體阻滯劑 多數病人不需用。其主要用在用了α受體阻滯劑出現心動過速及心律失常的情況下。常用心得安，10J，tid。術前不必過早停藥。心功能不全者慎用。}通道阻滯劑及壓寧定等藥物可配合應用。 ⑵糾正血容量 由於嗜咯細胞瘤病人大量兒茶酚胺引起外周血管強烈收縮，水分從毛細血管中滲出，導致血管內壓力上升，出現迴圈血容量下降。那麼，整體上病人處於血容量不足狀態。術前應該在應用α受體阻滯劑同時適當擴容，一般在麻醉後即開始，至術中切除腫瘤前補充1500 ml左右平衡液或（和）膠體，但應注意避免心臟負荷過重。如果不進行擴血管及擴容，在腫瘤切除後，由於支撐血管的兒茶酚胺的急劇減少，導致血管擴張，再加上病人本身處於低血容量狀態，此時既使應用去甲腎上腺素等藥物，血壓也難以維持。總之，嗜咯細胞瘤病人，看似血壓高，其實病人全身小血管出於一種高張狀態，病人血容量其實是不足的。一旦支撐血管收縮的物質去除或減少（如腫瘤切除後），那麼病人的血壓就會急劇下降，此時用多巴胺及麻黃鹼通常無效，即使用去甲腎上腺素也不堪理想。 ⑶麻醉前用藥 鎮靜藥必需足量鎮靜，抗膽鹼藥物一般用東莨宕鹼。現在的新型藥物長託寧也可。
3 麻醉方法 ⑴硬膜外麻醉 此麻醉由於阻滯了區域的交感神經活性，對高血壓有一定的降壓作用，但在腫瘤切除後血壓下降較快。此麻醉的呼吸管理不如全麻，故不用或少用。 ⑵ 氣管插管全身麻醉 目前基本採用此種麻醉。麻醉誘導時應力求平穩，需較深的麻醉以免出現氣管插管強反應而誘發嚴重高血壓。硫噴妥鈉、依託咪脂、丙泊酚、力月西、芬太尼、非去極化的肌鬆劑維庫溴銨等，卡肌寧均可應用於誘導。本可鬆由於會增快心率，於本病不適合。琥珀膽鹼由於刺激節後交感神經元及引起肌顫，增加腹壓，機械性擠壓腫瘤，誘發兒茶酚胺釋放，故最好不用。安氟醚、異氟醚、七氟醚由於不增加心肌對兒茶酚胺的敏感性，均可應用。地氟醚因刺激交感神經，引起交感神經活性增加，導至心血管系統不穩定，故不用。
4 麻醉管理
⑴術中監測除常規的血壓、心率、SPO2、呼末CＯ２濃度外，還應行動脈直接測壓及ＣＶＰ監測。動脈穿刺測壓最好在麻醉誘導前進行，這樣可以在誘導時直視血壓的動態波動而指導用藥。
⑵迴圈的維持 ① 在腫瘤切除前，一般需降壓。應配備α受體阻滯劑苄胺唑啉及硝普鈉，對於心臟有疾患的，可用硝酸甘油代替硝普鈉。應用藥物的同時應補充血容量。停藥時機在腫瘤血管阻斷時。因為腫瘤血管阻斷後其分泌的大量兒茶酚胺就不能入血引起症狀，即使手術者擠壓腫瘤也不必擔心。如果在腫瘤切除後停藥，那麼在阻斷血管至切除腫瘤這一段時間，兒茶酚胺已較少入血。此時血壓已下降，加上α受體阻滯劑等藥物的作用，血壓可能進一步降低，如果之前血容量補充不足的話，血壓可能直線下降，導致迴圈劇烈波動，給病人生命帶來威脅。α受體阻滯劑及硝普鈉等藥物一般在麻醉誘導後，在直接動脈壓及CVP的監測下即可用微量泵泵入，同時加快輸液，補充血容量。 ② 腫瘤血管阻斷後，由於入血的兒茶酚胺減少→血管擴張，血管系容量迅速增加→血容量u血管系容量比值驟減→血壓驟降。因此，除繼續補血容量外，可用α受體激動劑去甲腎上腺素維持血壓。近年來還可據CVP採用逾量補液，這樣，在阻斷腫瘤血管迴圈後，可較少用α受體激動劑也可維持血壓的平穩。此外，如術中心率較高，可配合使用β受體阻滯劑。前提是在血容量補足的條件下。
⑶心律失常 由於兒茶酚胺的增加，可能導致心動過速及室早。處理此現象時首先去除病因。用超短效的β受體阻滯劑艾司洛爾控制心率較方便和靈活。一般0.25J／K心率可下降，0.5J／K心率下降明顯，達1J／K時伴有血壓的下降。室早可用利多卡因0.5－1J／K稀釋為20ml行緩慢注射進行控制，必要時再用100J靜滴。 ⑷皮質激素的應用 當逾量補液和配合升壓藥均不能維持血壓時，應考慮腫瘤切除後，可能有腎上腺功能不全的可能，此時應補充皮質激素。一般用氫化可的鬆200J靜滴。
⑸ 高代謝，高血糖 由於兒茶酚胺大量入血，引起高代謝，出現高血糖。但當腫瘤切除後，由於激素作用驟然下降，可發生低血糖。病人可有多汗、外周迴圈於滯、血壓下降等。如果常規處理不佳時，靜注葡萄糖可能改善。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。