系統性紅斑狼瘡是一種涉及許多系統和臟器的全身結締組織炎症性疾病，可累及面板、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等，並以自身免疫為特徵，患兒體記憶體在多種自身抗體、不僅影響體液免疫亦影響細胞免疫，補體系統亦有變化。
系統性紅斑狼瘡的病因和發病機理尚未明確。目前研究認為，系統性紅斑狼瘡的發病既有遺傳、性激素等內在因素，也與環境因素、藥物等有關。
在遺傳素質、環境因素、雌激素水平等各種因素相互作用，導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生，產生大量的自身抗體，並與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫複合物，沉積在面板、關節、小血管、腎小球等部位，在補體的參與下，引起急慢性炎症及組織壞死(如狼瘡腎炎)，或抗體直接與組織細胞抗原作用，引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合，分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少症和血小板減少症)，從而導致機體的多系統損害。
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