膽汁是一種消化液，有乳化脂肪的作用，但不含消化酶。無膽汁糞便係指不含膽汁及膽色素的糞便。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏的新生兒在出生後1個月內即發生膽汁淤積性黃疸，患兒體重增加緩慢、嗜睡、易激怒、出現無膽汁糞便。
膽汁淤積性黃疸是指因膽汁淤積而使血中膽汁酸和膽紅素均高於正常值。所謂膽汁淤積系由於各種有害因素致使肝細胞排洩膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或肝內、外膽道梗阻導致膽汁流的減慢或停滯。膽汁淤積性黃疸以結合型直接膽紅素增高為主。
一部分病人是肝炎時因肝細胞變性、腫脹、匯管區炎性病變以及毛細膽管、小膽管內膽栓形成，使結合膽紅素的排洩受阻，結果造成結合膽紅素經小膽管溢位（小膽管內壓增高而發生破裂）而反流入肝淋巴流與血液。還有一些病人是由於毛細膽管、小膽管本身的病變，小膽管內膽汁栓形成，或毛細膽管的結構異常，使結合膽紅素的排洩受阻，結果造成結合膽紅素經小膽管溢位（或小膽管內壓增高而發生破裂）而反流入肝淋巴流與血液。也有些病人非全由膽管破裂等機械因素所致（如藥物所致的膽汁鬱積），還可由於膽汁的分泌減少（分泌功能障礙）、毛細膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少，最終導致膽管內膽鹽沉積與膽栓的形成。
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