我科自1997年以來收治腦內海綿狀血管瘤31例,採用顯微手術治療,取得滿意效果,報告如下。
1臨床資料
1.1一般資料:男22例,女19例,年齡14~53歲,平均33歲,病程4小時~12年。症狀體徵:大多以出血突然發病,頭痛、一側肢體活動不靈5例,反覆癲癇發作4例,顱神經損害14例,眩暈11例,共濟失調8例,交叉性輕度癱瘓4例,意識障礙4例,梗阻性腦積水2例,3例無症狀,CT檢查偶然發現。濟南軍區總醫院神經外科張榮偉
1.2腫瘤位置:病灶位於額葉6例,額頂區皮層至室管膜下巨大病灶1例,頂葉功能區4例,島葉基底節取1例,顳後1例,一側大腦腳3例,橋腦及橋腦臂9例,橋腦-延髓4例,延髓2例。
1.3 影像學檢查 CT掃描:發現相應部位腦幹內出血27例,未發現異常4例。MRI:CT未發現異常的4例病人,在橋腦臂及延髓內發現T1低訊號、T2高訊號佔位影,強化效應明顯;橋延部出血3例,其中1例破入四腦室,血腫周圍有強化;CT發現腦幹內血腫的病例,MRI均在相應部位發現球形或類球形出血訊號,出血灶內或側壁上有等訊號的病灶影,該病灶有強化效應。半球大於3cm的病灶影象學共性: CT 示腦內不規則混雜密度影,密度不均,其內可見散在的鈣化影,MRI示 腦內菜花狀訊號異常,其內可見多個囊性病灶,有不規則強化,瘤周未見水腫。CTA或DSA檢查未見明顯異常血管影。
1.4手術方法:半球病灶採用最近的骨瓣開顱;腦幹病灶採用四種手術入路,橋臂上腳的海綿狀血管瘤經幕下小腦上入路;單側大腦腳和橋腦前上部的經一側顳枕小腦幕入路;橋腦臂的經橋小腦角入路;橋腦後下部及延髓的經枕後正中入路,均不咬除環椎,其中1例需切開小腦蚓部以增加暴露。高倍鏡下仔細觀察腦幹表面顏色變化及血管情況,選擇腫瘤最接近腦幹表面部位進入,取瘤前保持病人自主呼吸,以便觀察操作對呼吸的影響,於腫瘤表面切開1~2cm,在低壓吸引、低電流電凝下操作。
2結果 鏡下全切30例,次全切除1例。偏癱5例術後有4例肌力增加,1例無變化;癲癇4例有3例術後1月內無發作,1例有1次輕微發作;術後眩暈病人症狀明顯減輕,除1例術後新出現複視外,其餘顱神經損害或減輕,或保持原狀。病理結果:海綿狀血管瘤。本組3例術中多次出現呼吸暫停,術後無一例出現呼吸障礙及消化道出血併發症。
3討論
海綿狀血管瘤(Cavernous angioma)是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團,它並非真性腫瘤,按組織學分類屬於腦血管畸形。可生長在腦的任何部位。臨床上主要表現為癲癇、出血和神經功能缺失症狀,反覆的顱內出血是該病引起症狀的主要原因[1]。顱內海綿狀血管瘤約佔所有腦血管畸形的5%~16%[2]。典型的腦內CA多認為是起自腦內毛細血管水平的血管畸形。由叢狀薄壁的血管竇樣結構組成,管壁由菲薄的內皮細胞和成纖維細胞組成,缺乏彈力纖維和肌層,竇內血流壓力低,流動慢,沒有明顯的供血動脈及引流靜脈,這也是本例CTA檢查未見病變顯影的原因。腦內型海綿狀血管瘤質地較硬,病灶與腦組織邊界清楚,呈結節狀或桑椹狀紫紅色腫塊,病灶內可見血栓、機化和鈣化,部分病灶伴有囊性變或出血,其內不含腦組織 [3,4]。以往報道的CA多以腦實質內和腦幹內小球形為多見。本組半球CA中有8例病灶直徑大於3cm,其中2例最大徑分別是6cm、7cm,貫穿皮層與腦室壁,實屬罕見。
腦幹海綿狀血管瘤的總體發病率較低,在MRI廣泛應用以前,常按出血性或缺血性中風進行保守治療. 但本病屬腦幹常見疾病,有報道佔腦幹病變的33.2%。腦幹是海綿狀血管瘤的相對好發部位,Kupersmith等[5]報道大約18%~35%的顱內海綿狀血管瘤位於腦幹,尤以腦橋比例最高;而且較其他部位海綿狀血管瘤更容易發生瘤內出血,該組37例年出血率和再出血率約為2.4%和5.1%。Porter等[6] 認為血管瘤出血後,更易發生再次出血,年出血率和再出血率分別為5%和30%。國內王忠誠等[7]報道137例,年出血率和再出血率較國外偏高,分別為6%和60%。本組有2例在住院待手術期間發生再出血。對腦幹海綿狀血管瘤手術與否存有爭議,有人主張保守治療和立體定向放射治療, Ferroli等[8]對保守治療持謹慎態度,認為腦幹海綿狀血管瘤出血並不是手術的唯一指徵。應根據病人的具體情況權衡利弊,積極處理。若病人就醫時神經系統症狀、體徵已明顯好轉,MRI示出血已吸收,腦幹體積基本恢復正常,則無論病灶位於深部或淺部均可考慮暫時不手術。對於一些深在、小的出血病灶。症狀不重者也可嚴密隨診。手術的根本目的是在儘量不干擾周圍正常腦組織的前提下全切病變,預防再次出血。對進行性局灶性神經功能障礙、引起臨床神經功能障礙的瘤內出血、病灶靠近腦幹表面以及由於病變內部出血引起顯著的佔位效應的病例應積極手術治療[9,10,11]。國內王忠誠主張腦幹海綿狀血管瘤一經發現就應手術,本組2例在待手術期間發生出血,充分支援早期手術的必要性,不僅能預防腦幹出血這一災難性後果,也可徹底切除病灶,治癒該病。
對半球內海綿狀血管瘤,尤其是功能區CA手術與否也存有困惑。通過本組治療經驗,我們認為只要定位準確,腦溝入路,完整切除病灶,術後改善功能障礙、避免併發症、徹底治癒該病是完全能做到的。而立體定向放射治療能引起放射性腦水腫加重病情,對佔位效應和癲癇改善也不理想,更無法避免生物學效應期間病灶再出血。對半球大病灶手術應嚴格在病灶周圍與正常腦組織間的膠質膜層剝離,牽拉時向病灶側用力,並電灼病灶表面使其皺縮獲得手術空間;由淺入深逐層開啟病灶周圍囊變部位,放出出血及囊液以便於操作;對與病灶有聯絡的細小血管逐個電灼剪斷,以防拉斷造成回縮出血,增加手術損傷;電凝功率要小,對病灶周圍動脈及過路動脈要嚴加保護;
腦幹腫瘤手術危險性大,尤其是靠近延髓閂部的操作時,很容易造成呼吸暫停,我們採取保留病人自主呼吸並密切觀察的方法,實踐中行之有效,一旦發現呼吸減慢或暫停,應立即停止操作,待呼吸正常後再改變操作方式切取腫瘤。手術切除應徹底.將異常的纖維及血竇包膜徹底分離並摘除。術中先將陳舊性出血吸除,使手術空間擴大,然後沿血腫壁周圍分離,電灼及切斷周圍的血管聯絡。瘤內切除時應儘量使用明膠海綿進行壓迫止血,減少電凝次數,並將電凝電流量控制在最小範圍,減少手術創傷。分離病變周邊時,應緊貼瘤壁進行分離。由於病變周圍含鐵血黃素沉積的腦組織是有功能的,故應儘量保持瘤外含鐵血黃素環的完整。如皮質切口小於血管瘤直徑,可分塊切除血管瘤,以減少對正常腦幹的牽拉。另外,選擇最佳手術入路、不同性質腫瘤採取不同取瘤順序以及高倍鏡下貫徹始終的細心輕柔操作也是取得良好效果的保障。
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