最早於1819年由Barrata報告， 為一種見少而嚴重的先天性畸形。
1、一般為雙側性，通常為常染色體異常的遺傳性疾病。
2、瞳孔邊緣與角膜緣幾乎完全相等，可見晶狀體赤道部。房角鏡下可見房角的殘餘虹膜。
3、常伴有眼球震顫、先天性白內障、弱視、屈光異常、角膜混濁、青光眼等，也可合併全身其他發育異常如Wilms瘤、智力低下。
4、視力減退：主要是黃斑中心凹發育不良造成的弱視，也可能是合併的青光眼、白內障、角膜混濁等原因造成 。
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