房室管畸形是一種先天性疾病，是胚胎髮育期原發孔房間隔發育不全或吸收過多而形成的。可分為部分型房室管畸形和完全型房室管畸形兩種，心房水平左向右分流量大，出現症狀早，病情較重。
房室管畸形產生的病理生理改變主要是不同程度的左至右分流。分流量的大小取決於病變的情況。心室間隔完整且無房室瓣關閉不全的病例則僅心房水平存在左至右分流，造成的迴圈生理影響主要是右心室容量負荷過重，右心室搏出量及肺迴圈血流量增多，與第2孔型心房間隔缺損相類似；兼有左房室瓣關閉不全者則心臟收縮時，左心室血液返流入左心房，左至右分流量顯著增多，左、右心室心搏量均增大。這類病例在早年即可呈現心臟顯著增大和心力衰竭。完全房室共道病例由於心室間隔也存在較大的缺損，舒張期左心房血液可流入右心室，收縮期左心室血液可流入右心房，左至右分流量更大，約2/3病例右心室和肺動脈壓力接近於體迴圈壓力，肺血管阻力可在出生後1年內迅速增高，右心衰竭更早呈現。晚期病例隨著肺血管阻力升高，左至右分流量逐漸減少，最終呈現右至左逆向分流。
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