顱狹症的表現之一為舟狀頭畸形,又稱長頭畸形,單獨由矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約佔40%~70%。
形成長頭畸形的病因是什麼?
到目前為止,本病的病因不明,尚無圓滿的解釋。有的學者發現本病有家族性,故認為本病與遺傳有關。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學者將原因不明,出生時就存在的顱縫骨化稱為原發性狹顱症,而將繼發於身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發性狹顱症,如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現的早期顱縫骨化。
早在1975年Cohen及1976年Converse等就對狹顱症的病因進行了詳細闡述。認為本病是一種先天性發育畸形,但總的說來其病因還不明確,可能與胚胎期中胚葉發育障礙有關,也可能是骨縫膜性組織出現異位骨化中心所致,還可能與胚胎某些基質缺乏有關。少數病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發生的基本原因在於顱骨間質束成長不全,以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。
顱縫骨化的起點及骨化如何擴充套件、相應的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發育對伴有面部畸形改變的狹顱症的發病過程起主導作用。
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