單獨由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約佔40％～70％。矢狀縫過早閉合，頭向側方發育受限，即向前後擴張，結果顱穹隆呈前後拉長，左右狹窄，使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高，因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形，男性佔大多數，男女之比為4∶1。偶有家族史。
1、舟狀頭畸形：又稱長頭畸形，單獨由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約佔40％～70％。矢狀縫過早閉合，頭向側方發育受限，即向前後擴張，結果顱穹隆呈前後拉長，左右狹窄，使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高，因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形，男性佔大多數，男女之比為4∶1。偶有家族史。
2、Crouzon狹顱症：又稱Crouzon顱骨面骨發育不良或Crouzon型顱面狹窄症。由Crouzon於1912年最先報道。本病的主要特點為：
(1)巨大的顱蓋而顱縫早期閉合，以冠狀縫和人字縫早閉最多見，由於前囟門骨化突起而使顱頂尖狀隆起。
(2)正常的下頜骨與細小的上頜骨相比相對突出，面部鼻頜後縮，造成咬合倒轉，在一定程度上形成假性凸頜畸形。
(3)鼻子過度突起呈鷹嘴鼻，眶壁推前，眶上緣因短頭畸形而後縮，眶下緣也因頜後縮而後縮，結果形成極度的眼球突出，這種突眼再加上眼眶增寬，形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運動性麻痺。
(4)大多有遺傳性和家族史，又稱為遺傳性頭顏面骨發育障礙。
(5)本病可有顱內壓增高，視力喪失及智力遲鈍等。
對於出現典型的頭顱畸形表現者，診斷並不困難。但出生後發現頭顱變形時，常常誤診為分娩所致，如頭顱變形在出生後一定的時期未消失，應行顱腦X線平片檢查。主要表現為顱骨骨縫處密度增高，鈣質沉著，有時可見腦回壓跡增多、後床突脫鈣等顱內壓增高徵象。
本病主要須與小頭症相鑑別，小頭症是因原發性腦發育障礙、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形，不是顱縫早閉限制了腦組織的發育，其顱縫也有閉合者，為繼發的顱骨閉合症。病人常無顱內壓增高表現，精神智力發育障礙較明顯。X線檢查骨縫密度可正常或無腦回壓跡增多等顱內高壓的徵象。
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