原發性雙手震顫也稱特發性震顫,是一種常見的運動障礙性疾病,臨床上以上肢遠端的姿勢性或動作性震顫為特點,可伴有頭部、口面部或聲音震顫,30%- 50%的ET患者有家族史。傳統觀點認為ET是良性、家族遺傳性、單症狀性疾病,但目前認為ET是緩慢進展的、可能與家族遺傳相關的複雜性疾病。下面具體說下原發性雙手震顫的診斷。
臨床特點
1、起病年齡:各年齡均可發病,多見於40歲以上的中老年人,也有人認為青少年是另一發病高峰。家族性比散發性ET患者起病早,多在20歲前起病。
2、臨床核心症狀:以4- 12 Hz的姿勢性或動作性震顫為主要特徵,多數發生於手和前臂,也可累及頭部(如頸部)、下肢、聲音等,偶爾累及舌、面部、軀幹等部位。震顫可以同時累及多個部位(如前臂和頭部)。日常活動如書寫、倒水、進食等可加重震顫,多數患者飲酒後症狀減輕。隨著病程的增加,震顫頻率下降,而幅度增加,導致較為嚴重的功能障礙。震顫累及部位可逐步增多,一般在上肢受累後數年出現頭部震顫,軀幹和下肢通常最晚累及。
3、震顫臨床分級:根據1996年美國國立衛生研究院特發性震顫研究小組提出的震顫分級標準以供參考:
0級:無震顫;
1級:輕微,震顫不易察覺;
2級:中度,震顫幅度<2 cm,非致殘;
3級:明顯,震顫幅度在2- 4 cm,部分致殘; 4級:嚴重,震顫幅度超過4 cm,致殘。
診斷標準
1、核心診斷標準:(1)雙手及前臂明顯且持續的姿勢性和(或)動作性震顫;(2)不伴有其他神經系統體徵(齒輪現象和Froment 徵除外);(3)可僅有頭部震顫,但不伴有肌張力障礙。
2、支援診斷標準:(1)病程超過3年;(2)有陽性家族史;(3)飲酒後震顫減輕。
3、排除標準:(1)存在引起生理亢進性震顫的因素;(2)正在或近期使用過致震顫藥物或處於撤藥期;(3)起病前3個月內有神經系統外傷史;(4)有精神性(心理性)振顫的病史或臨床證據;(5)突然起病或病情呈階梯式進展惡化。
鑑別診斷
主要與下列疾病相鑑別:勝利性震顫、精神性震顫、帕金森病震顫、小腦性震顫、肌張力障礙性震顫、紅核性震顫、原發性直立性震顫、肝豆狀核變性性震顫、內科系統疾病(如甲狀腺功能亢進、肝性腦病等)引起的震顫等。
1、帕金森病震顫:主要表現為靜止性震顫,可合併動作性震顫,手部搓丸樣震顫和下肢靜止性震顫是帕金森病的典型表現。除震顫外,帕金森病患者常伴有動作延緩、肌強直、姿勢步態異常等。
2、小腦性震顫
:主要為上肢和下肢的意向性震顫,常伴有小腦的其他體徵,如共濟失調、輪替運動異常、辨距不良等,而ET患者通常不伴有小腦症狀。
3、精神心理性震顫:多在有某些精神因素如焦慮、緊張、恐懼時出現,與ET相比,其頻率較快(8- 12 Hz)但幅度較小,有相應的心理學特點,去除促發因素症狀即可消失。
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