鼻旁竇發育不良應與哪些疾病相鑑別診斷,下面讓我們一起來了解下吧:
顱縫骨化的起點及骨化如何擴充套件、相應的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發育對伴有面部畸形改變的狹顱症的發病過程起主導作用。
1、短頭畸形:是兩側冠狀縫過早骨化所致。兩側冠狀縫閉合後前額對稱性扁平,故又稱為扁頭畸形或寬頭畸形,約佔14、3%。病人頭顱兩側冠狀縫骨化,造成顱骨前後徑發育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高,故表現為頭顱增寬,前額寬平,顱中窩擴大,眼眶變淺,眶嵴發育不良,眼球明顯突出,如同“金魚眼”。
患兒出生後幾周即可出現明顯的畸形,額骨上半部高而寬,下半部後縮,扁平,有時凹陷,高而寬的額骨上半部常呈球形突起在面結構之上;下半部後縮,將鼻骨牽向後方而使鼻樑下陷。鼻咽腔變小,有時顱底及硬顎常有畸形,病兒常有反覆上呼吸道感染。骨化的冠狀縫觸及呈念珠狀骨結節。
2、Crouzon狹顱症:又稱Crouzon顱骨面骨發育不良或Crouzon型顱面狹窄症。由Crouzon於1912年最先報道。本病的主要特點為:
1、巨大的顱蓋而顱縫早期閉合,以冠狀縫和人字縫早閉最多見,由於前囟門骨化突起而使顱頂尖狀隆起。
2、正常的下頜骨與細小的上頜骨相比相對突出,面部鼻頜後縮,造成咬合倒轉,在一定程度上形成假性凸頜畸形。
3、鼻子過度突起呈鷹嘴鼻,眶壁推前,眶上緣因短頭畸形而後縮,眶下緣也因頜後縮而後縮,結果形成極度的眼球突出,這種突眼再加上眼眶增寬,形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運動性麻痺。
4、大多有遺傳性和家族史,又稱為遺傳性頭顏面骨發育障礙。
5、本病可有顱內壓增高,視力喪失及智力遲鈍等。
3、Apert型顱面狹窄症:1906年Apert首先報道,是一種遺傳性疾病,表現為尖頭畸形及並指/趾的一種畸形綜合徵。其面部畸形較明顯,特別是上頜骨的後縮更明顯,後縮的上額伴有水平位旋轉而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合張開、口嘴張開及上脣的中部好像被牽向後方。眼球突出不明顯,常有眼外斜視。面部畸形在出生時即很明顯。
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