血栓形成常繼發於：①肝硬變或肝外壓迫引起門靜脈充血和門靜脈血流鬱滯；②腹腔內化膿性感染，如壞疽性闌尾炎、潰瘍性結腸炎、絞窄性疝等；③某些血液異常，如真性紅細胞增多症，口服避孕藥造成的高凝狀態；④外傷或手術造成的損傷，如腸繫膜血腫、脾切除、右半結腸切除等。約1/4的病人無明顯誘因，稱為原發性腸繫膜靜脈血栓形成。靜脈血栓形成後，可向近遠端繼續蔓延。當受累腸曲的靜脈迴流完全受阻時，腸管充血水腫，漿膜下先點狀出血，後擴散成片。腸壁和腸繫膜增厚、水腫。繼之，腸曲發生出血性梗死，呈暗紫色。大量血性液體從腸壁和腸繫膜滲出至腸腔和腹腔。靜脈急性閉塞尚可反射性引起內臟動脈的痙攣和血栓形成，加速腸壞死的過程。最後同樣導致低血容量、感染中毒性休克。
本病有原發性和繼發性兩種，但以繼發性為多見。常伴有高凝狀態(如真性紅細胞增多症和癌症)、腸繫膜上靜脈損傷(外傷、手術、放療、門-腔靜脈分流術後)、腹腔感染和長期服用避孕藥等。近半數患者有周圍靜脈血栓性炎症病史，故可能是血栓性靜脈炎的一種特殊型別(內臟型)。
體檢時可見腹脹、腹部壓痛、反跳痛和腹肌緊張。腸鳴音減弱或消失。腹腔穿刺可抽到血性液體。常有發熱和白細胞計數、紅細胞壓積增高。腹部X線平片可顯示受累小腸擴張充氣，伴有氣液平面。透視時腸蠕動消失。硬化時，門靜脈壓力增高，超過200毫米水柱時，正常消化器官和脾的迴心血流經肝受阻，導致門靜脈系統許多部位和腔靜脈之間建立門-體側支迴圈。
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