科室: 產科 主任醫師 李豔芳

       垂體前葉機能減退症(西蒙-席漢綜合徵)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足,繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能低下所呈現的臨床徵群。
  席漢綜合徵是一種常見的垂體疾病,發生於生育期婦女,且多有產後大出血史及休克史。Conreux和Kan報道,席漢綜合徵不僅可以發生於陰道分娩者,亦可發生於剖宮產術之後,在現代剖宮產率上升的今天,應引起產科醫師的高度重視。產後大出血致使的垂體缺血、梗死垂體對缺氧更加敏感,在高雌激素狀態下輕易出現血管痙攣,加之產後大出血致使低血壓,故使垂體缺血梗死。近年隨著分娩和護理技術的提高,嚴峻的席漢綜合徵已明顯減少,但輕症常在產後數年到十幾年才出現症狀,或在無嚴峻應激情況下也許終生未能診斷席漢綜合徵病人,腺垂體(垂體前葉)可發生缺血壞死,而後纖維化形成瘢痕,剩餘較少的正常組織為無分泌功能的嫌色細胞,神經垂體(垂體後葉)常是正常的。席漢綜合徵時,性腺功能減退,女性卵巢明顯縮小。子宮、乳腺萎縮。因腺垂體病變所造成的各種激素分泌劇烈減少,甲狀腺激素、腎上腺皮質激素、性激素等分泌不足。
  由於產後大出血,尤其是伴有長時間的失血性休克,使腺垂體組織缺氧、變性壞死,繼而纖維化,最終致使腺垂體功能減退的綜合徵,其發生率佔產後出血及失血性休克患者的25%左右。近幾年研究顯示席漢綜合徵的發生,並非僅與腺垂體功能減退有關,Otsuka報道40%的患者顯示出整個腺垂體功能均有減退徵象,其中50%顯示神經垂體功能亦有不同程度的異常。垂體瘤,下丘腦病變,垂體缺血性壞死,蝶鞍區手術放療和創傷,感染和炎症,糖皮質激素長期治療,垂體卒中等。

  妊娠期垂體增生肥大,需氧量增多,分娩時達到高峰,以此對缺氧特殊敏感。分娩後垂體迅速復,血流量減少,其相應分泌的各種激素亦迅速下降。如分娩時發生大出血,引起失血性休克、周身血液供應減少或斷絕,腺垂體組織細胞變性壞,使腺垂體及其所支配的靶器官所分泌的各種激素劇烈減少,致使各類激素所作用靶器官的功能過早退化並引起一系列綜合徵。腺垂體功能減退的病理變化因產後出血的程度和病程長短而有所不同。早期病變為出血、變性、壞死晚期為纖維組織增生,或殘留少數囊性變的上皮細胞。甲狀腺、腎上腺皮質、卵巢等皆明顯萎縮。甲狀腺濾泡少,上皮細胞扁平腎上腺皮質束狀帶和網狀帶變薄卵巢僅見少許初級卵泡及白體,無排卵子宮萎縮,肌壁薄,內膜亦薄,腺體少,間質纖維增生其餘臟器亦可有不同程度的萎縮。

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