科室: 產科 主任醫師 李豔芳

       垂體前葉機能減退症(西蒙-席漢綜合徵)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足,繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能低下所呈現的臨床徵群。席漢綜合徵時,性腺功能減退,女性卵巢明顯縮小。子宮、乳腺萎縮。因腺垂體病變所造成的各種激素分泌劇烈減少,甲狀腺激素、腎上腺皮質激素、性激素等分泌不足。
  妊娠期垂體增生肥大,需氧量增多,分娩時達到高峰,以此對缺氧特殊敏感。分娩後垂體迅速復,血流量減少,其相應分泌的各種激素亦迅速下降。如分娩時發生大出血,引起失血性休克、周身血液供應減少或斷絕,腺垂體組織細胞變性壞,使腺垂體及其所支配的靶器官所分泌的各種激素劇烈減少,致使各類激素所作用靶器官的功能過早退化並引起一系列綜合徵。腺垂體功能減退的病理變化因產後出血的程度和病程長短而有所不同。早期病變為出血、變性、壞死晚期為纖維組織增生,或殘留少數囊性變的上皮細胞。甲狀腺、腎上腺皮質、卵巢等皆明顯萎縮。甲狀腺濾泡少,上皮細胞扁平腎上腺皮質束狀帶和網狀帶變薄卵巢僅見少許初級卵泡及白體,無排卵子宮萎縮,肌壁薄,內膜亦薄,腺體少,間質纖維增生其餘臟器亦可有不同程度的萎縮。
  垂體位於蝶鞍內,上與第三腦室底部、丘腦下部、視交叉相鄰,下為蝶竇,兩側有海綿竇、頸內靜脈及第3、4、5、6對腦神經。垂體主要有腺垂體和神經垂體兩部分組成,兩者皆有內分泌功能。已知垂體分泌的激素有:促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、生長激素(GH)、黃體生成激素(LH)、促卵泡成熟激素(FSH)、泌乳素(PRL)、人類促黑素細胞激素(MSH)及多種活性肽。成人垂體重量0.6~0.8g,妊娠期垂體增生肥大,體積可增加20%~40%,重量可達1.0~1.2g,由腺垂體分泌的激素如泌乳素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質激素、促黑素細胞激素血液中的含量均有增加神經垂體所產生的縮宮素和加壓素無改變。由於妊娠期垂體的增大,垂體需氧量增多,到分娩期需氧量達高峰,因此對缺氧特殊敏感。分娩後隨著胎兒胎盤排出體外,血液中胎盤分泌的各種激素濃度驟然下降,垂體迅速復舊,血流量減少。此時如發生大出血,出現失血性休克。周身迴圈衰竭,由於神經垂體有動脈直接供應,而腺垂體是靠垂體門脈系統供應血液,故在出現大出血時,腺垂體血流量銳減,極易發生缺血壞死。當產後發生大出血,出現休克時,交感神經反射性高興引起動脈痙攣收縮甚至閉塞,使垂體血液供應顯著減少,甚至斷絕,血栓形成,致使腺垂體血液及下丘腦激素的供應顯著減,若時間較長不能及時恢復血供,則腺垂體缺血壞死,功能喪失。

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