小管萎縮病變即局灶性節段性腎小球硬化（FSGS）是兒童和成人腎病綜合徵（NS）常見的原發性腎小球疾病。其組織病理學特徵是腎小球節段性瘢痕，伴或不伴腎小球毛細血管內泡沫細胞形成和粘連。局灶性是指只有部分腎小球被累及（受累腎小球50％）；節段性是指腎小球的部分小葉被累及；球性硬化是指整個腎小球階段性的玻璃樣變化或瘢痕形成。病理特點多伴有腎小管萎縮病變，腎間質纖維化。
小管萎縮病變多發生在兒童及青少年，男性稍多於女性。少數患者發病前有上呼吸道感染或過敏反應。臨床首發症狀最多見的是腎病綜合徵，約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴重水腫，尿蛋白量可在1～30g/d，約50％以上的病人有血尿，鏡下血尿多見，偶見肉眼血尿。成人中30％～50％患者有輕度持續性高血壓或表現為慢性腎炎綜合徵，患者24h尿蛋白3.5g/d，水腫不明顯，常有血尿、高血壓和腎功能不全，而50％以上可呈腎綜的表現，有明顯三高一低的臨床表現。少數患者無明顯症狀，偶爾於常規尿檢時發現蛋白尿。此型無症狀性蛋白尿可持續很長時間，預後較好。少數此型患者也可逐漸發展為終末期腎衰竭。蛋白尿絕大部分為無選擇性，但早期可有高度或中度選擇性。血清C3濃度正常，IgG水平下降。常有近端腎小管功能受損表現。上呼吸道感染或過敏可使上述症狀加重。
小管萎縮病變的診斷臨床上並沒有可靠的指標，在FSGS的診斷中應依靠腎活檢並注意排除各種可能的繼發性因素，如HIV感染、吸毒等。仔細詢問病史、體檢和實驗室檢查有助於鑑別診斷。例如，表現為腎病綜合徵或單純性蛋白尿患者伴有近端腎小管功能損害；持續性腎病綜合徵伴有高血壓、鏡下血尿、非選擇性蛋白尿；對激素不敏感的患者，應懷疑FSGS。腎活檢檢查有助於診斷，典型的局灶節段性腎小球硬化（FSGS）的特徵為局灶損害，影響少數腎小球（局灶）及腎小球的區域性（節段）。起始於近髓質的腎小球受累，輕者僅累及數個毛細血管襻區，重者波及大部分腎小球，病變呈均勻一致的無細胞或細胞極少的透明變性物質（襻內泡沫細胞、透明滴），嚴重者見球囊粘連，髒層上皮細胞增生形成帽樣結構，甚至出現臍部病變。
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