小管萎縮病變即局灶性節段性腎小球硬化（FSGS）是兒童和成人腎病綜合徵（NS）常見的原發性腎小球疾病。其組織病理學特徵是腎小球節段性瘢痕，伴或不伴腎小球毛細血管內泡沫細胞形成和粘連。局灶性是指只有部分腎小球被累及（受累腎小球50%）；節段性是指腎小球的部分小葉被累及；球性硬化是指整個腎小球階段性的玻璃樣變化或瘢痕形成。病理特點多伴有腎小管萎縮病變，腎間質纖維化。
小管萎縮病變的鑑別診斷：
1、非塌陷性局灶節段性腎小球硬化
目前對於CG及FSGS的關係仍有爭議。有的學者認為CG是獨立的疾病，大部分學者認為CG是非塌陷性局灶節段性腎小球硬化（NC-FSGS）的嚴重型別。它們間的區別在於臨床上CG患者中尿蛋白大於10g/d的人數比NC-FSGS明顯多；發病時腎功能不全比例高，腎功能惡化快。其病理區別是：
①CG為腎小球毛細血管塌陷，基質物明顯擴張，病變節段很少與腎小球囊粘連，而NC-FSGS相反。
②CG上皮細胞肥大明顯並有上皮細胞內顆粒。
③CG的病變節段很少位於小球血管極，而這種改變在NC-FSGS很常見。
④CG的小管間質炎症、萎縮及纖維化較NC-FSGS明顯。免疫學證實，CG的腎小球腎小管的增生標誌多於NC-FSGS。儘管如此，由於CG的病變多呈節段局灶分佈，目前仍將其歸入特發性局灶節段性腎小球硬化，但作為特殊亞型，其臨床表現及形態學改變與特發性FSGS有所不同。
2、局灶及節段性增生性腎小球腎炎
其後期病變亦可類似本病之病理改變，此病變也多見於IgA腎病、局灶增生性狼瘡性腎炎及紫癜性腎炎、小血管炎等。其病理改變為局灶性節段性內皮細胞及系膜細胞增生，伴局灶及節段分佈的新月體形成。根據其相應的臨床表現及特徵性免疫熒光所見，可作鑑別。
3、局灶性腎小球纖維化
與本病在病理上是不同的概念，較少見。病變腎小球皺縮呈膠原纖維染色，嗜銀及PAS染色陰性。
4、微小病變腎病
目前多數學者認為MCD與FSGS為兩種不同型別的腎臟病變。FSGS早期，病變多侷限於皮髓交界區，因而腎活檢檢查常因穿不到該部位而與MCD混淆。故應注意兩者的鑑別，如糖皮質激素不敏感者及年齡較大者，可能是FSGS早期，必要時重複進行腎活檢。連續切片可提高診斷率。MCD光鏡下腎小球很少有形態學改變。腎小管上皮細胞內可見雙摺光的脂肪滴，近曲小管上皮細胞可見有空泡樣改變。電鏡下上皮細胞腫脹，足突融合成片狀，濾孔閉塞，伴上皮細胞空泡變性、微絨毛形態、蛋白吸收滴及溶酶體增加。免疫熒光檢查多為陰性，偶見IgG和（或）IgM、IgA、C3沉著。
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