小管萎縮病變即局灶性節段性腎小球硬化（FSGS）是兒童和成人腎病綜合徵（NS）常見的原發性腎小球疾病。其組織病理學特徵是腎小球節段性瘢痕，伴或不伴腎小球毛細血管內泡沫細胞形成和粘連。局灶性是指只有部分腎小球被累及（受累腎小球50％）；節段性是指腎小球的部分小葉被累及；球性硬化是指整個腎小球階段性的玻璃樣變化或瘢痕形成。病理特點多伴有腎小管萎縮病變，腎間質纖維化。
典型FSGS並有腎小球肥大者，尿蛋白量較少；細胞型FSGS常有大量蛋白尿（>10g/d），並易發生腎功能不全。有報道60％細胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl，而典型FSGS僅有10％患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比較明顯的蛋白尿，常>10g/d，且腎功能不全比其他型別更加嚴重，而高血壓則相對較少。該型起病急，進展快，通常起病後1～2年便進入終末期腎衰竭（ESRF）。 兒童患者臨床表現與成人相似，多以腎病綜合徵為主，而高血壓和腎功能不全的發生比例較成人低。多數（40％～60％）FSGS呈慢性進行性進展，最終導致腎衰竭，少數患者（10％～15％）病情進展較快，較早出現腎衰竭。
少數患者發病前有上呼吸道感染或過敏反應。臨床首發症狀最多見的是腎病綜合徵，約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴重水腫，尿蛋白量可在1～30g/d，約50％以上的病人有血尿，鏡下血尿多見，偶見肉眼血尿。成人中30％～50％患者有輕度持續性高血壓或表現為慢性腎炎綜合徵，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水腫不明顯，常有血尿、高血壓和腎功能不全，而50％以上可呈腎綜的表現，有明顯“三高一低”的臨床表現。少數患者無明顯症狀，偶爾於常規尿檢時發現蛋白尿。血清C3濃度正常，IgG水平下降。常有近端腎小管功能受損表現，上呼吸道感染或過敏可使上述症狀加重。
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