眼球運動障礙是進行性核上性麻痺特徵性表現，兩眼向上及向下凝視麻痺。
看不到腳尖步行困難的的鑑別診斷：
臨床上，PSP應注意與PD、腦炎後或動脈硬化性假性帕金森綜合徵、皮質基底神經節變性(CBGD)、多系統萎縮(MSA)、瀰漫性Lewy小體病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鑑別。
帕金森病(簡稱PD)：又叫震顫麻痺，典型症狀是靜止震顫、肌肉僵直、運動遲緩。臨床上按不同病因分為原發性、動脈硬化性、老年性、腦炎後遺症，以及化學藥物中毒等幾類，它們的主要症狀基本相同，總稱為帕金森綜合徵。是中老年人常見的神經系統變性疾病，也是中老年人最常見的錐體外系疾病，主要病變在黑質和紋狀體通路，多巴胺生成減少。65歲以上人群患病率為1000/10萬，隨年齡增高，男性稍多於女性。該病的主要臨床特點：靜止性震顫、動作遲緩及減少、肌張力增高、姿勢不穩等。
多系統萎縮(multiple system atrophy，MSA)：是由Graham和Oppenheimer於1969年首次命名的一組原因不明的散發性成年起病的進行性神經系統變性疾病。本綜合徵累及多系統，包括紋狀體黑質系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經中樞乃至脊髓前角、側索及周圍神經系統，臨床上表現為對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合徵，小腦性共濟失調、不同程度的自主神經功能障礙和錐體束等功能障礙的不同組合，故臨床上可歸納為3個綜合徵：主要表現為錐體外系統功能障礙的紋狀體黑質變性(SND)，主要表現為自主神經功能障礙的Shy-Drager綜合徵(SDS)和主要表現為共濟失調的散發性橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)。 實際上，這些疾病之間常常難以截然劃分。Graham和Oppenheimer總結文獻中具有類似臨床症狀和體徵的病例，提出這3個綜合徵是不同作者對神經系統一個獨立的變性疾病的分別描述和命名，它們之間僅存在著受累部位和嚴重程度的差異，在臨床上表現有某一系統的症狀出現較早，或者受累嚴重，其他系統症狀出現較晚，或者受累程度相對較輕。 神經病理學檢查結果證實各個系統受累的程度與臨床表現的特徵是完全一致的，目前，在MEDLINE資料庫中，散發型OPCA，SDS和SND均歸類在MSA中。
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