本病診斷較困難，PSP的臨床診斷主要依靠臨床表現。中老年患者隱匿起病，臨床上出現智慧障礙、核上性凝視麻痺，伴步態不穩、強直、易跌倒、少動需考慮PSP可能性。
看不到腳尖步行困難的的診斷：
腦脊液檢查可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。
1、約1/2的患者腦電圖出現非特異性瀰漫性異常。
2、頭顱CT檢查可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦萎縮，伴第三腦室後部擴大，顳葉前部萎縮，T2WI上部分患者可顯示殼核低訊號。
本病診斷較困難，PSP的臨床診斷主要依靠臨床表現。中老年患者隱匿起病，臨床上出現智慧障礙、核上性凝視麻痺，伴步態不穩、強直、易跌倒、少動需考慮PSP可能性。
1996年美國國立神經系統疾病與腦卒中研究所(NINDS)與進行性核上性麻痺學會(SPSP)聯合推薦PSP診斷標準，分成可疑的PSP、擬診的PSP及確診的PSP三個等級。NINDS-SPSP的診斷標準中排除條件非常重要，可提高特異性。
可疑PSP
①40歲以後發病，病程逐漸進展；
②垂直性向上或向下核上性凝視麻痺或明顯的姿勢不穩伴反覆跌倒；
無法用排除條件中所列疾病解釋上述臨床表現。
①對稱性運動不能或強直，近端重於遠端；
②頸部體位異常，尤其是頸後仰；
③PDS對左旋多巴反應欠佳或無反應；
④早期出現吞嚥困難和構音障礙；
⑤早期出現認知障礙如淡漠、抽象思維能力減弱、言語不流暢、應用或模仿行為、額葉釋放症狀，並至少有兩個上述症狀。
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