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  病理上有特徵性的形態學改變——腎小球體積增大,高度膨脹的毛細血管襻,內含層狀改變的“栓子”的腎臟病患者,應注意是否存在脂蛋白腎小球病,脂蛋白腎小球病lipoproteinglomerulopathy、是一種腎臟疾病,其病理特徵為腎小球毛細血管襻腔中存在脂蛋白栓子,腎外無脂蛋白栓塞表現。脂蛋白腎小球病多見於男性,男女比例為15∶8。平均發病年齡為32歲4~49歲、。多數病例為散發性,少數為家族性發病。那麼,高度膨脹的毛細血管襻應哪些疾病相鑑別診斷?下面簡單介紹一下:

  1、Fabry病:是一種先天性溶酶體酶α半乳糖苷酶A缺乏導致的先天性溶酶體貯積病,多發生在男性。本病幾乎可累及機體所有的組織,臨床上主要表現為感覺異常、肢端疼痛、面板呈現血管角質瘤病,多見於軀幹中部,常累及陰囊、臀部、大腿根部、臍部及口腔黏膜,皮疹紅色帶紫,壓之不褪色,青春期病變尤其明顯。心腦血管病變可表現為心絞痛、心肌梗死、缺血性腦卒中,其他病變還包括角膜混濁或萎縮,視網膜或結合膜扭曲,白內障等。腎臟改變表現為輕度蛋白尿、偶爾併發血尿、罕見腎病綜合徵。可見輕度高血壓,少數患者表現為較嚴重的腎小管功能異常,如腎性尿崩症或遠端腎小管酸中毒。病理檢查示腎小球髒層上皮細胞高度腫脹和空泡化是本病的典型改變。有時病變可以累及壁層上皮細胞,少數病例在腎小球內皮細胞、系膜細胞中也可發現類似空泡。電鏡超微結構觀察把光鏡下見到的空泡化細胞稱為“包涵體”。這種特殊結構大多在溶酶體內,具有一層膜性結構包繞,也稱為斑馬小體、髓鞘樣改變等。還可以看到足突融合,內皮細胞及系膜細胞中“包涵體”較小且較少,若“包涵體”量多可佔據整個襻腔。

  2、尼曼-匹克病:是由於機體缺乏神經鞘磷酯酶,使神經鞘磷酯不能水解而沉積在網狀內皮系統、肝細胞、腎小管上皮細胞、神經細胞和一些其他細胞內,引起細胞功能障礙。由於大量泡沫細胞聚集在網狀內皮系統包括骨髓中,因此可出現肝、脾及全身淺表淋巴結腫大。該病是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病,腎臟受累的主要特徵是腎小管尤其是遠端腎小管和髓襻、上皮細胞內大量泡沫細胞,有的時候整個小管呈泡沫變性。電鏡下遠端腎小管及髓襻上皮細胞均被大量脂質包涵體佔據,大小形態不一致,可呈斑馬狀也可呈同心圓排列。臨床上,淺表淋巴結腫大伴腎功能不全和或、蛋白尿時,應考慮排除本病。

  3、異染性白質萎縮病:大腦是本病的主要受累器官。腎臟脂質沉著發生在遠端小管、集合管、髓襻細段的細胞內,偶爾也可出現在管腔中,腎小球及近曲小管極少受累。腎功能常不受影響。

  4、黏膜脂質病:為先天性的異常物質貯積病。此物質包含有黏多糖及類脂的綜合特徵。本病主要累及成纖維細胞,腎臟受累主要表現為腎臟成纖維細胞、腎小球足突上皮細胞呈氣球樣變,內含多量清亮的空泡。近端腎小管很少受累。

  5、Wolman病:為先天性溶酶體酸性酯酶缺乏所致的異常脂類沉積病。本病主要累及新生兒及兒童。臨床上以嘔吐、腹瀉及腹部膨隆為特徵。病理上常出現大量酯化的膽固醇及三醯甘油在肝、脾、腎上腺中積聚。腎臟不是主要受累器官。腎臟受累時,可見系膜區及管周間質中有空泡狀細胞形成,腎小管基本正常。

  6、Batten病:為一組先天性疾病,各病變之間分類模糊。它們的共同表現有精神障礙、各種神經症狀、神經元及膠質細胞內有不明成分的綜合脂類物質貯積。在腎臟,脂類貯積多發生在腎小球內皮細胞及遠曲小管上皮細胞中。

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