科室: 婦科 主任醫師 張師前

  靜脈內子宮肌瘤病,患者臨床症狀、子宮增大表現等與一般子宮肌瘤有何不同?

  靜脈內平滑肌瘤(IVL)是一種少見的、組織學上良性但生物行為學上為惡性的腫瘤。事實上是一種非常罕見的子宮肌瘤,而這種子宮肌瘤主要特徵是向脈管內生長。根據病灶累及部位分為子宮靜脈內平滑肌瘤病,此時病變尚侷限於子宮;伴有大血管或心臟受累的平滑肌瘤病,病變超出子宮範圍,延伸至髂靜脈、下腔靜脈甚至心臟,嚴重者會威脅生命。因此該臨床症狀與病變累及的範圍有關。當病變侷限於盆腔時,表現為下腹痛、腹脹、月經增多等,與一般子宮肌瘤症狀表現相似;壓迫輸尿管時,可引起尿路梗阻症狀;當侵犯下腔靜脈,引起下腔靜脈梗阻時,出現腹脹、下肢水腫等症狀,易誤診為血栓形成;累及右心腔時,表現為呼吸困難、右心功能不全,易誤診為心臟黏液瘤。在婦科檢查時子宮會有子宮增大表現,這點很難與一般子宮肌瘤相鑑別。

  此病與既往子宮肌瘤病史的相關性?

  關於靜脈內平滑肌瘤的發生機制,目前存在兩種理論:

  (1)起源於子宮血管壁內的平滑肌;

  (2)來源於子宮的平滑肌瘤增生突入血管管腔。那麼靜脈內平滑肌瘤否與子宮肌瘤有關呢?有臨床報道稱,33例確診為靜脈內平滑肌瘤的患者中,其中25例同時患有子宮肌瘤或曾有肌瘤切除術史。這表明,絕大多數患者同時有子宮肌瘤或過去有子宮肌瘤手術史。因此,該病與子宮肌瘤有極大的相關性。

  超聲檢查作為比較重要的輔助檢查方式,在診斷方面會有哪些比較特徵性的表現?

  由於病變範圍不同,超聲表現也有所不同。

  (1)肌瘤侷限於盆腔時,與子宮肌瘤表現類似,腫瘤可位於肌壁間,為單發或多發低迴聲結節,邊界清楚。累及子宮周圍靜脈時,可表現為子宮一側或雙側的低迴聲佔位,單發或多發,多發者大小不等,散在分佈或多結節融合狀,邊界清楚,形態規則或不規則,位於管腔內,CDFI 示內可見較豐富或少許血流訊號。

  (2)累及髂靜脈、下腔靜脈時,除上述盆腔表現外,髂靜脈及下腔靜脈管腔增粗,內可見低迴聲組織充填,CDFI 示內可見少許血流訊號。

  (3)累及心臟時,右心房甚至右心室內可見低迴聲條索狀回聲,與下腔靜脈相連,並可繼續向下延伸至盆腔靜脈。

  這類疾病一旦發生,相對緊急,那麼手術方式,切除範圍及術中主要注意哪些問題?

  子宮IVL的臨床處理方式與其預後密切相關,手術切淨腫瘤是治療原發病灶與轉移病灶的唯一手段。手術可分為根治手術和分期手術,前者為一次性徹底切除原發腫瘤及下腔靜脈/心臟內侵及的腫瘤;後者即先開胸取出心房及下腔靜脈上段內的腫瘤,再擇期切除子宮和宮旁組織及下腔靜脈下段內瘤體。侷限於子宮的IVL,手術範圍可依據患者的年齡和生育要求而定。對於無生育要求的患者主張行全子宮雙附件切除術,術中應仔細探查子宮周圍血管有無受累。在切除時靜脈腔內肌瘤時,應完整切除。

  是否存在復發的問題,隨訪需要注意哪些細節?

  靜脈內平滑肌瘤病治療後易復發,於子宮切除術時病變未超出子宮或將子宮外病變已完全切淨,日後還可能在其他脈管內發生。有時是在子宮切除若干年後發生。復發與保留卵巢的內源性雌激素有關,主張作全子宮、雙附件及子宮外腫瘤切除,可減少復發,改善預後。

  對於術前未能明確診斷、術中未發現、依靠術後病理診斷的IVL患者,術後需要長期嚴密隨診,定期婦科檢查和複查B超,必要時行CT或MRI檢查,以便早期發現復發、轉移並及時治療。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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