由於胚胎髮育過程中，膽管板向膽管的轉化發生障礙，吸收不充分所導致的錯構性病變。該病又稱為von Meyenburg綜合徵，特點是多發的、大小均一的囊性病變，並被多少不等的纖維基質所包繞。膽道錯構瘤的發病率約為1％~3％，一般無臨床症狀,偶然被發現，也不需要特殊處理。已有關於採用患膽道錯構瘤的肝臟作為供肝，行肝移植術成功的報道。有文獻報告，該病可導致定位不清的腹痛和惡變。
【MRI表現】
病灶小(通常小於1cm)多發，邊界清楚。T1WI低訊號、T2WI高訊號，釓對比增強早晚期極少強化但會有薄壁樣強化。不同於肝囊腫。
A.SSTSE：囊腫樣高訊號;B：T1同相位：相對肝臟極低訊號;C.T1增強成像：有輕微強化薄壁;D.延遲期：囊壁有輕微持續強化。
【病理表現】
膽管板畸形，增生，扭曲
【鑑別診斷】
因為環狀強化極易誤診轉移性腫瘤(延遲期訊號減輕)。
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