1918年瑞士病理學家vonMeyenburg首次描述膽管錯構瘤，因此膽管錯構瘤又被稱為vonMeyenburgcomplexes。膽管錯構瘤是一種少見的膽管良性畸形，由一組被膠原基質包裹的不規則擴張的肝內膽管構成。病灶大小通常在5mm以下，彌散多發且不均勻地分佈於肝實質內，一般位於門脈周圍、不與膽道系統相通。偶爾，聚集性的膽管錯構瘤在影像學上也可以表現為較大的孤立性病變。膽管錯構瘤無明顯的臨床異常。既往，膽管錯構瘤主要是屍體解剖時的偶然發現，大約佔屍體解剖的0.6％-5.6％。隨著現代影像學的發展，越來越多的膽管錯構瘤患者是在臨床影像檢查過程中檢出。
膽管錯構瘤可能是在胚胎髮育後期肝內膽管系統發育過程中膽管板重構受阻的結果。膽管板畸形與膽管錯構瘤、先天性肝纖維化、常染色體隱性遺傳性多囊腎者的肝囊腫、多囊肝以及Caroli病的形成密切相關。因此，膽管錯構瘤常常與這些疾病合併出現。
聲像圖上，膽管錯構瘤通常表現為無數的微小的高回聲或低迴聲病灶，通常小於10mm，肝內分佈不均；同時，肝內可見多發的散在的小囊腫和散在的彗星尾徵常常是本病具有鑑別意義的特殊徵象。病變表現為不同的回聲強度的根本原因在於鬢邊內擴張膽管的大小：在某一特定的大小上，這些微囊結構和周圍的現為基質一起就會表現為高回聲改變；大於上述大小，可能就會顯示為明確的小囊腫；低於上述大小，或許就會顯示為低迴聲灶。而彗星尾的出現往往是由於某些特定大小的擴張膽管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶狀低迴聲或高回聲區。
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