科室: 兒童保健科 副主任醫師 韓炳娟

  1、PKU奶粉、蛋白粉適合哪個年齡段的患兒食用?

  無苯丙氨酸奶粉基本含嬰兒所需各種營養,但蛋白質含量低,主要用於1歲內的PKU兒童;而無苯丙氨酸蛋白粉蛋白質含量高,但其它營養素的補充應通過其它飲食,主要用於1歲以上的PKU兒童。

  2、如何給苯丙酮尿症(PKU)患兒補充維生素、微量元素?

  一般情況下每日充分供給瓜果蔬菜,就能滿足苯丙酮尿症(PKU)患兒對維生素、微量元素的需要,同時果蔬富含纖維素可調整腸道功能,糾正便祕。

  3、如何給苯丙酮尿症(PKU)患兒選甜味劑?

  首選蔗糖。Phe是一些人工甜味劑的主要成分。如甜味素、阿斯巴甜、蛋白糖等。所以含苯丙氨酸的人造甜味劑的飲料、糖果、糕點不能食用。蜂蜜含苯丙氨酸44mg/100g,可以按計算量選用。

  4、苯丙酮尿症患者飲食控制需要到多大年齡?

  苯丙酮尿症飲食控制越早越好。低苯丙氨酸飲食治療至少持續到青春發育成熟期,提倡終身治療。青春發育成熟期後如果隨意進食,高濃度的苯丙氨酸仍然會對精神情緒有一定影響。

  5、苯丙酮尿症預後如何?

  苯丙酮尿症患兒若不治療或晚治療,大部分患兒都有智力發育落後,如運動和語言障礙。通過新生兒疾病篩查,苯丙酮尿症患兒能夠得到早期發現和及時正規的治療,近90%患兒智力可達到正常同齡兒童,只有少部分患兒由於治療不夠配合或病情較重,血苯丙氨酸濃度控制不理想,可導致智力發育落後。

  6、苯丙酮尿症患兒怎樣進行食物選擇?

  目前市面上有國產和進口的無苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方粉(俗稱特殊奶粉),還有無苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、麵條、餅乾可供家長選擇。天然食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品;蔬菜、水果、瓜類、糖類、脂類等,是可以自由食用的食品;乳類、豆類、穀類等,含有一定量的苯丙氨酸,是需控制攝入的食品;肉類、魚類、蛋類這些優質蛋白質可在醫生的指導下謹慎食用;海鮮類、乳酪、內臟等,含有較高的苯丙氨酸,通常是不要選用的食品。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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