背景
錯構瘤最早由德國病理學家Albrecht於1904年提出，用以描述器官內正常組織可能因發育異常而導致的某種腫瘤樣畸形。肺錯構瘤以往認為不是真性腫瘤，而是由內胚層和間胚層發育異常而形成，現認為是起源於支氣管的未分化間質細胞，是一種真正的間葉性良性腫瘤。
其病理組織成分有軟骨、纖維組織、平滑肌、脂肪。依據腫瘤內組織成分不同，肺錯構瘤分為軟骨型和纖維型肺錯構瘤。根據腫瘤發生部位分為中央型和周圍型肺錯構瘤，以周圍型肺錯構瘤多見。典型的錯構瘤包含多種間充質成分，從纖維黏液樣或軟骨連線組織（不成熟軟骨）到成熟的軟骨和良性支氣管上皮細胞，沒有壞死的背景，有時也可見脂肪、肌肉、骨髓和骨骼組織。
周圍型肺錯構瘤發生於肺段以下支氣管和肺內的錯構瘤，是肺部最常見的良性腫瘤。男性多於女性，好發於中老年人，平均年齡40歲以上。發病率約為0、25%，佔肺部良性腫瘤的75~77 %和肺孤立性結節的6~8%，僅次於肺癌和肉芽腫性病變。
其中90%的肺錯構瘤位於外周肺實質，10 %位於支氣管腔內。腫瘤內出現鈣化（尤其典型的爆米花樣鈣化）及脂肪密度者較容易診斷。但仍有大約50%的錯構瘤不出現典型鈣化及脂肪密度，此種表現容易誤診為周圍型肺癌或其他病變。本病罕有惡變，因此能術前明確診斷並進行隨訪可以避免手術等不正確的治療。
臨床上肺錯構瘤可分為三型：1、肺內型最多見，原發於肺表面部位。2、腔內型亦稱為支氣管內型，佔5%～10%。3、瀰漫型腫瘤數目兩個以上，位於一側肺或雙側肺，女性多見。
臨床表現
發病年齡為30～60歲，男稍多於女。臨床表現大多無明顯症狀，常於體檢時胸片發現肺部陰影，部分病人因腫瘤較大壓迫或刺激支氣管出現咳嗽、咳痰、胸悶不適等症狀。主支氣管、肺葉支氣管，尤其是隆嵴部位的錯構瘤，出現症狀較早，常伴有喘鳴，甚至引起嚴重呼吸困難和發紺，被誤診為哮喘。
位於肺葉或主支氣管內的腫瘤造成管腔狹窄、部分梗阻，引起繼發感染，患者多因急性或慢性肺化膿症就診。要注意有個別周圍型肺錯構瘤可以同時合併周圍型肺癌，這提示我們周圍型肺癌的患者其他肺野出現小結節時，不一定都是轉移瘤，需要進一步分析小結節的影像學徵象，特別是當發現鈣化或脂肪密度時，需要考慮錯構瘤的診斷。
周圍型肺錯構瘤的CT影像特徵
肺錯構瘤是肺部最常見的良性腫瘤，生長緩慢，具有良性病變的影像學徵象。病灶大多數為孤立的結節或腫塊，多發少見。腫瘤可發生於肺的各葉段，分佈以肺外周胸膜下多見。表現為邊緣光滑、整齊的結節或腫塊性病變，無深分葉徵及毛刺徵，無衛星病灶。部分病例可出現鈣化，出現"爆米花"樣鈣化是肺錯構瘤特徵性表現。
Siegelman等根據腫瘤內有無脂肪或鈣化，把錯構瘤分為4類：既無脂肪又無鈣化，佔36、%；只有脂肪，佔38、3%；既有脂肪又有鈣化，佔21、3%；只有鈣化，佔4、3%。第1類為無定性腫瘤，後3類為良性結節。臨床上最常見的型別為第1類。
形態學
肺錯構瘤的形態規則，瘤外有一完整的纖維包裹與肺組織分隔，呈圓形或卵圓形，少數病灶邊緣可出現淺分葉，甚至深分葉及臍凹，但少見毛刺，尤其是細小的毛刺，但也有學者認為腫瘤邊緣長毛刺和深分葉正是肺錯構瘤的一個特徵，是由於其組成成分差異大的外在表現。
以軟骨和纖維成分為主的肺錯構瘤易表現為邊緣分葉和長毛刺。肺錯構瘤邊緣清楚，瘤肺交介面截然，周圍的肺組織正常，沒有與肺門相連的索條影與支氣管影（需注意，個別病例可見血管影進入病灶內，多由分葉處進入），多以此可與肺癌鑑別，部分病灶如靠近胸膜可伴有侷限性胸膜增厚，但極少出現胸膜凹陷徵，個別病例可與胸膜黏連。肺錯構瘤的大小多在直徑2、5Cm以下。
密度不均但無空洞
錯構瘤病灶內含有脂肪和軟骨成分，使得腫塊的CT值離散度極大，可出現- 40~ 150 HU以上的懸殊差距。密度不均但無空洞是肺錯構瘤的一個重要CT特徵，這為診斷提供了極為有用的參考。
纖維、脂肪為主型錯構瘤CT密度值偏低，病灶內近於脂肪密度或為脂肪密度；邊緣密度高，近於軟組織密度，因包膜主要由緻密纖維成分構成所致。纖維、軟骨為主型錯構瘤密度偏高，可見大小不一的高密度結節沿包膜下分佈，軟骨易於鈣化成更高密度影，甚至形成典型的爆米花樣鈣化。
鈣化
據統計，鈣化在CT中的出現約25%左右，但鈣化本身並不是錯構瘤特徵性改變。在我國肺內病變鈣化最常見的結核病，原發型肺癌及瘢痕癌中可偶見鈣化，所謂爆米花狀鈣化在錯構瘤中出現的機率也少，除了爆米花狀鈣化外，還有點狀、塊狀、環狀或弧線狀等其他形式的鈣化。
腫瘤的鈣化主要是軟骨內鈣鹽沉積而成，因此在隨訪中可以觀察到鈣化由少到多、由砂礫到鈣斑、由不規則鈣化漸變為爆米花狀鈣化的過程。王淼淼等認為鈣化的發生與腫瘤的大小有關，腫瘤越大鈣化的發生率高，典型的鈣化發生也相應增高。
脂肪
錯構瘤內可出現脂肪，在CT上表現為點圓形、條狀等，而脂肪密度的顯示對錯構瘤具有特異性診斷價值。故在掃描技術方面，為顯示脂肪密度，避免部分容積效應，採用薄層掃描，尤其對較小的結節性病灶，薄層掃描，是提高定性診斷的關鍵。可使用畫素分析的方法，如果有8個畫素的CT值位於-40～-120HU之間，即可認定存在脂肪成分。
增強
增強掃描無論早期還是延遲掃描錯構瘤均呈輕度強化（CT值小於20HU），這可能與錯構瘤大部分由軟骨成分構成，腫瘤組織內的微血管密度低和腫瘤血管間質較少、血管壁更易纖維化的組織特點等病理特點有關。
通常纖維組織為主型錯構瘤平掃邊緣密度高而中心密度低，增強掃描則邊緣和中心呈等密度；脂肪為主型錯構瘤增強掃描邊緣密度更高、中心密度更低；軟骨和鈣化為主型錯構瘤增強掃描CT值與平掃無變化。少數病灶強化明顯或呈間隔樣強化，其病理基礎是由於腫瘤軟骨成分較少，軟骨間的結締組織間隙寬，其內血管含量豐富。
國內外學者先後提出肺結節的強化值在20-60HU之間，強化持續時間長，多為惡性結節；而強化值<20HU多為良性結節。
總之，肺錯構瘤是肺部最常見的良性腫瘤，多無臨床症狀，常體檢發現，典型的影像學表現較少，全面分析病變的形態、大小、密度及介面並採用薄層掃描技術，並密切關注瘤內有無鈣化和脂肪，是提高定性診斷、減少誤診的重要措施。對於一部分既無鈣化又無脂肪的病例需進一步增強掃描，必要時需手術或穿刺活檢幫助診斷。
周圍型肺癌
直徑小於3cm的肺錯構瘤需注意與週期型肺癌鑑別，周圍型肺癌的堆集式生長或伏壁式生長，決定了周圍型肺癌孤立性結節的發生、發展中表現為形態多不規則，邊緣毛糙，有細短毛刺，分葉，其內鈣化少見，有胸膜凹陷徵、空泡徵或支氣管充氣徵、磨砂玻璃徵、血管集束徵、癌性空洞及特定的動態增強改變（時間-密度曲線呈緩慢持續升高型），無脂肪密度。
無鈣化及脂肪的肺錯構瘤與有些邊緣光整的周圍型肺癌鑑別較難，除二者的增強特點不同外，肺錯構瘤病灶沒有壞死，瘤肺交介面截然，周圍的肺組織正常，沒有與肺門相連的索條影與支氣管影，可多以此與周圍型肺癌鑑別。
但要注意有個別周圍型肺錯構瘤可以同時合併周圍型肺癌，這提示我們周圍型肺癌的患者其他肺野出現小結節時，不一定都是轉移瘤，需要進一步分析小結節的影像學徵象，特別是當發現鈣化或脂肪密度時，需要考慮錯構瘤的診斷。
結核球
結核球由纖維包膜包裹乾酪樣物質所構成，多位於上葉尖後段及下葉背段，結核球中鈣化常見，但多為斑片狀或不規則狀，病灶內無脂肪成分，瘤內可有裂隙樣小空洞存在，瘤體交介面可不光滑。
常可見長毛刺及胸膜牽拉，鄰近胸膜增厚，周圍肺野可見纖維、鈣化或增殖等衛星病灶及灶周瘢痕性局灶肺氣腫，增強掃描無強化或僅見包膜強化，隨訪中病灶不增大反而縮小，臨床多有結核病史。
肺轉移瘤
當患者有原發腫瘤時，肺內錯構瘤常需與轉移瘤鑑別，但轉移瘤一般為多發，且以中下肺野為多，可表現出原發腫瘤的影像學特徵。若為肺內孤立結節影易與肺錯構瘤混淆，但轉移瘤一般密度均勻，無脂肪組織，少見鈣化，增強掃描有利於鑑別，轉移瘤一般有強化，而錯構瘤一般無強化或輕度強化。
肺炎性假瘤
也表現為肺內孤立性結節，但其形態多不規則呈收縮形態（可有平直徵、向心性弓形凹陷徵、桃尖徵或捲毛徵），邊緣毛糙、模糊，有長毛刺，內部多無鈣化及脂肪，有時可有小空洞，病灶與鄰近胸膜廣基相貼，周圍可見纖維條索狀陰影或炎性浸潤灶，經抗感染治療病灶可有縮小。
治療
肺錯構瘤大多數為良性，惡性僅佔0、5%左右，但是文獻也有肺錯構瘤惡變的報道。由於本部有時難於與周圍型肺癌鑑別，因此多主張早期手術。對中、老年人肺部孤立性病變不能肯定為良性者，均應做手術探查。
大多數肺錯構瘤病例可採用腫瘤摘除術或肺楔形切除術。若腫瘤位於肺門，體積巨大，或與肺門支氣管、血管不易分離，或已造成遠端肺組織的不可逆病理改變時，可行肺葉切除術，很少需做全肺切除。無論是腫瘤摘除或肺葉切除，術後均無復發。
肺錯構瘤的CT特點
1、 結節直徑多小於2、5cm；
2、 病灶邊緣光滑，瘤肺交介面截然，呈圓形或卵圓形，少數病灶邊緣可出現淺分葉，甚至深分葉及臍凹，但少見毛刺，尤其是細小的毛刺，
3、 結節內含有CT值-40～-140HU的局灶性脂肪組織或與脂肪區共存的CT值大於170HU的鈣化區，無空洞是其典型CT表現。
4、 增強後病灶無強化或輕度強化。
5、 隨訪病灶生長緩慢但會逐漸增大，鈣化逐漸增多。
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