科室: 腎內科 主治醫師 張贇輝

  常規進行產前胎兒超聲檢查的地區,在生產前即可發現多數泌尿系統異常的兒童,從而進行早期干預。然而,在世界的許多地區,結構發育異常的兒童往往是在後期出現臨床症狀的時候才被發現。一些國家和地區開展了蛋白尿、血尿及尿路感染普查,但該類普查的有效性尚未達成共識。目前,普遍認為具有以下情況的兒童需進一步檢查:產前超聲檢查顯示可疑生殖泌尿系統異常、有腎臟病家族史、生長障礙、有泌尿系感染病史、排尿異常、尿外觀異常。初步篩查包括:針對性體檢、尿試紙檢查、尿液分析及基礎生化,如有需要可進行鍼對性評估。

  診斷不同,相應的治療也不同。但是,目前有關治療可延緩兒童CKD進展的資料比較有限。根據診斷不同,可相應的使用血管緊張素轉化酶抑制劑、血管緊張素受體抑制劑、抗氧化劑以及飲食治療。但是,飲食治療需要滿足兒童生長髮育的需要。ESCAPE研究表明,嚴格控制血壓可延緩各種病因所致的兒童CKD進展。

  有些非常小的兒童可能在嬰兒早期就需要RRT。最近,全球登記資料資料表明,即便從新生兒時期就開始透析,患者存活率也相當可觀。腎移植是兒童優先選擇的RRT方式,適用於年齡大於12個月的兒童。具有較好的患者存活率、移植物存活率、生長髮育。

  眾多研究表明,兒童起病的CKD可增加心血管病發病率、縮短患者生存時間。尚未完成的大型前瞻性研究,如:CKD兒童心血管併發症(4C)研究,可說明兒童CKD早期心血管疾病的發生及預後相關結果。

  現在人們已經認識到,除了先天性腎臟病兒童以外,即使在兒童時期並無明顯的腎臟病,圍產期疾病也可影響以後的健康。據研究報道,早產兒在出生後很長時間裡,其患腎臟病的風險明顯增加。早產兒存活率不斷提高,多數腎臟發育尚未完成的早產兒也可存活。有限的資料表明,在新生兒ICU,這樣的早產兒接觸了許多腎毒性藥物,出院前死亡的患兒其腎小球的數目更少、腎小球體積更大。存活下來的早產兒存在腎臟損傷但不易被發現。值得關注的是,大量流行病學資料表明,足月低體重兒也是高血壓、蛋白尿、CKD的高危人群。在成年時期直接測量這些患者的腎單位,其腎單位數目減少,因此心臟和腎臟先天條件相對不足。

  世界腎臟病日聚焦兒童,關鍵是對早產兒或足月低體重兒進行腎功能及血壓的終身隨訪。與此同時,應避免使用腎毒性藥物,這樣有助於多數CKD的預防。

  兒童和青少年AKI醫療資源不平衡導致眾多發展中國家兒童和青少年患者未能得到及時治療而死亡。為解決該問題,ISN啟動“挽救年輕生命”專案,旨在及時治療感染和/或補充體液、電解質從而預防、治療AKI。該專案針對撒哈拉以南非洲和東南亞,四個腎臟基金會(IPNA、ISN、ISPD和SKCF)參與建立和維護AKI護理中心,包括提供急性腹膜透析。

  鑑於先天性和遺傳性疾病的特點,兒童CKD醫療資源一直侷限於免疫治療。隨著遺傳學和診斷學的提高,新型藥物研發解決了小兒腎病一直無有效治療藥的問題。非典型HUS因易進展為終末期腎病、移植後易復發,長期以來一直無特效治療藥,但隨著特異性阻斷C5活性的單克隆抗體的出現,該病也得以控制。另外,抗利尿激素受體拮抗劑的出現,可阻止多囊腎患者囊腫生長從而保護腎臟功能。Vaptans是成人常染色體顯性多囊腎病的首個有效治療藥,同時對常染色體隱性多囊腎病(兒童期就已表現且易進展為終末期腎病)也有一定療效持有的承諾也為疾病。

  然而,新型治療藥的高額成本大大降低了藥學研究突破性進展給患者帶來的益處。解決罕見疾病高額醫療成本是未來小兒腎臟病治療的關鍵。


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