澱粉樣變性是由多種原因造成的澱粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合徵。雖然是良性疾病，但目前仍無治癒手段，在診斷後數年內有較高的發病率和死亡率。
澱粉樣變性的原因不明，可以是遺傳性的，也可以是獲得性的。發病率女性多於男性,女性多發病更早、病情更嚴重。常見發病年齡 15 ~ 60 歲。
臨床表現
氣道澱粉樣變性的臨床表現因澱粉樣變物質的沉積範圍、程度及部位而分為3種類型：
1、上唿吸道局灶性澱粉樣變，最常見部位是喉；
2、氣管-支氣管澱粉樣變，分為局灶性和瀰漫性。臨床以局灶性最常見；
3、肺澱粉樣變，包括單發、多發、融合結節型和肺泡間隔瀰漫性澱粉樣變。
其中氣管-支氣管澱粉樣變臨床表現：常為亞急性，表現為進行性唿吸困難、喘鳴、咳嗽、反覆肺炎和咯血。根據發病部位不同臨床表現也不同。中心氣道受累者，症狀主要表現為氣道阻塞性症狀。中等氣道受累者，表現為肺葉塌陷和反覆感染，末端小氣道受累表現為反覆肺炎、咳嗽和支氣管擴張。此外還可出現胸腔積液。
治療方法
氣道澱粉樣變性為罕見病，可伴有或不伴系統性表現。支氣管鏡下的介入治療是目前支氣管澱粉樣變的主要有效治療方法。
需要注意的是：術前應行增強 CT 掃描確定肉芽腫是否供血豐富，必要時預先行靶動脈介入栓塞，再行支氣管鏡下削除。支氣管鏡介入治療包括硬鏡鏟切、冷凍消融、支架置入等。侷限性病變應考慮區域性消除為主，恢復氣道暢通。
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