一、什麼是軟腦膜轉移癌？
軟腦膜轉移瘤是全身癌症的嚴重併發症，具有較高的發病率及死亡率。其原發灶多為肺癌、乳腺癌、血液系統惡性腫瘤和中樞神經系統原發性腫瘤，腫瘤細胞侵犯軟腦膜並隨腦嵴液迴圈瀰漫性或多發性種植生長。診斷主要依靠病史、臨床表現、影像學檢查和腦嵴液分析，主要治療策略有鞘內或全身化療、放射治療、手術治療等姑息性治療，目前新型化療藥物和免疫治療等新療法有望為改善LM的預後帶來新希望。
二、什麼疾病最容易引起軟腦膜轉移癌？
軟腦膜轉移癌通常發生在腫瘤病程晚期，常伴其他系統或腦實質的轉移。
實體腫瘤、血液系統惡性腫瘤和顱內原發惡性腫瘤均可發生軟腦膜轉移率，尤以白血病、淋巴瘤（如侵襲性非霍奇金淋巴瘤）、多發性骨髓瘤、乳腺癌（特別是過度表達HER2基因者）、肺癌和黑色素瘤的軟腦膜轉移常見。
在顱內原發性惡性腫瘤中，以髓母細胞瘤、視網膜母細胞瘤、幕上原始神經外胚層腫瘤等軟腦膜轉移的風險較高，如髓母細胞瘤軟腦膜轉移高達30％。此外，卵巢內胚層竇瘤，胚胎性腫瘤和絨毛膜癌等非生殖細胞型生殖細胞腫瘤的也有較高的腦膜播散風險。
三、軟腦膜轉移癌會有哪些表現？
由於軟腦膜轉移瘤以瀰漫性病變為主，其臨床表現缺乏特異性，常為多種神經定位症狀及體徵並存。一般而言，頭痛、複視、肌無力是最常見神經症狀，而譫妄、動眼神經麻痺和雙側生理反射不對稱是最常見的神經體徵。
根據軟腦膜轉移瘤的位置不同，可將其臨床表現主要：
⑴ 大腦半球相關症狀。見於約半數患者，以腦積水和高顱壓為主要表現。患者可出現頭痛、噁心和嘔吐，甚至步態不穩、認知障礙、意識不清等症狀；合併腦實質受累者，還可出現癲癇發作、輕偏癱或其他神經定位體徵。
⑵ 顱神經受累症狀。見於約半數患者，以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經受累最常見，其次為Ⅶ、Ⅷ顱神經。因此，可出現複視是顱神經受累的主要表現，部分可因視神經受累而表現為急性失明。如腫瘤患者出現漸進性的聽力減退及平衡感喪失則需警惕橋腦小腦角軟腦膜轉移可能。
⑶ 嵴髓或嵴神經根受累症狀。見於約3/4患者，常出現相應區域的放射性痛、無力、麻木、雙側腱反射不對稱以及二便功能障礙；馬尾神經受累者可出現雙下肢無力，踝反射消失和腸鳴音減弱。
⑶ 腦膜刺激徵。見於約15％的患者，可表現為頸項強直和Kernig徵陽性。
四、什麼檢查能夠確診軟腦膜轉移癌？
1、增強CT。約25~50％的軟腦膜轉移者可發現腦膜線狀/結節狀強化、腦池梗阻和腦水腫。
2、MRI。表現為軟腦膜瀰漫性強化；蛛網膜下腔中，特別是腦池及腦裂可見結節狀佔位性病變；嵴髓受累者可表現為全嵴髓或節段性嵴髓線狀強化、馬尾神經根線狀或結節狀強化。其中，顱神經的異常增厚強化、馬尾神經的結節狀病灶和腦、嵴髓表面的瀰漫增厚伴強化具有較高的特異性。
3、腦嵴液檢查。腦嵴液細胞學檢查詢到惡性腫瘤細胞是診斷LM的金標準，腦嵴液壓力、細胞計數、蛋白和糖濃度、腫瘤標記物水平（如淋巴系統惡性腫瘤相關的β2微球蛋白、卵巢癌相關的CA 125、乳腺癌相關的CA15-3、前列腺癌相關的PSA、絨毛膜癌或幹細胞腫瘤相關的β-hCG、結直腸腫瘤和其他實性腫瘤相關的癌胚抗原（CEA）等）均對診斷有參考價值。
4、腦嵴液迴圈的放射性核素檢查。可發現常規影像學檢查無法顯示的微小病灶。
五、軟腦膜轉移癌怎麼治療？還有希望嗎？
鑑於目前尚無法徹底根除蛛網膜下腔內的腫瘤細胞，故LM的治療均為姑息性。治療目的是緩解症狀，改善和穩定神經功能，延長生存期限。主要方法為手術、放療和化療，應根據患者情況制定個體化治療方案。
1、手術。由於LM沿蛛網膜下腔廣泛分佈，無法行根治性切除，故主要的手術治療方法有：皮下埋置腦室儲液囊 用於需要反覆鞘內注射化療藥物；腦室-腹腔分流術用於症狀明顯、對糖皮質激素治療不敏感的腦積水和高顱壓患者，但有腫瘤向腹腔播散的風險，故常需輔以全身化療。
2、放療。
⑴區域性放射治療。目的是減輕孤立病灶所致的神經定位症狀，改善腦嵴液迴圈以利於後續的鞘內化療。患者一旦出現神經功能障礙就應開始區域性放射治療，有馬尾神經症狀者行腰骶部放療，有顱神經病變者行顱底放療。
⑵全腦放射治療。是最常用的放療方法，其急性併發症主要有骨髓抑制、黏膜炎和食管炎；長期併發症包括神經心理障礙和腦白質病等。
⑶全腦全嵴髓放射治療。是鞘內化療出現以前治療軟腦膜轉移瘤的首選方案，但由於常引起明顯的骨髓抑制，且患者的耐受性和配合能力較差，故應用受限。
3、化療。
⑴鞘內化療。是軟腦膜轉移瘤的最主要治療方式，以甲氨蝶呤、阿糖孢苷和塞替派是最常用的鞘內化療藥，且一般無需根據體重和表面積調整給藥量。對腦嵴液迴圈正常者，通常予以每週2次、為期4-6周的鞘內化療。
⑵全身化療。與鞘內化療聯合應用能明顯延長患者的平均生存期，以能夠穿過正常血腦屏障的脂溶性化療藥（如塞替派）或大劑量應用較為安全的藥物（如甲氨蝶呤或阿糖胞苷）為優先選擇。
⑶化療併發症。
①無菌性腦膜炎，主要表現為鞘內藥物注射後數小時後突發頭痛、噁心、嘔吐和發熱，可持續12至72小時，短期口服或鞘內注射類固醇可預防其發生。
②遲發性腦白質病變是化療中最嚴重的併發症，表現為淡漠、記憶喪失，精神狀態改變和共濟失調，可在單純全腦放射治療或單獨鞘內化療後出現。
③化療藥的急性全身毒性反應。
4、免疫治療。如細胞因子（白介素-2和α-干擾素等）鞘內注射、單克隆抗體等。
5、對症處理
⑴ 糖皮質激素減輕神經水腫以緩解頭痛、神經根痛。
⑵有癲癇發作者可預防性應用抗癲癇藥物。
六、預後
LM是全身癌症的嚴重併發症，臨床預後不良。未經治療的患者常在1個月內死亡，腫瘤原發灶也對生存期有較大影響。LM的長期緩解率甚低，多數患者因神經系統轉移灶的進展而死亡。
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