滑膜肉瘤佔全部軟組織肉瘤的5~10％。其多見於15~40歲中青年，男性多於女性。目前研究認為滑膜肉瘤並不是發生於滑膜組織的惡性腫瘤，目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入型別不確定的惡性組織腫瘤，有學者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細胞癌。
1、臨床表現：
滑膜肉瘤好發於四肢，多表現為可觸及的深部包塊，偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發腫瘤。
2、影像表現：
大部分包塊伴有鈣化，X線可見小點狀鈣化，部分患者的MRI檢查可見出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起，稱為“卵石徵”或“三相徵”，對診斷有一定的幫助。
3、病理：
滑膜肉瘤分為以下四種類型：雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型。
腫瘤的免疫組化可見多種上皮和間葉組織標誌物陽性表達，具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可檢測到SYT-SSX1融合基因。
大多數攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型，而SYT-SSX1多見於雙相型滑膜肉瘤。
4、鑑別診斷：
雙相型滑膜肉瘤的鑑別診斷包括：惡性外周神經鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等。
單相纖維型滑膜肉瘤的鑑別診斷包括：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。
單相上皮型滑膜肉瘤：輔助器癌或轉移癌等。
低分化滑膜肉瘤的鑑別診斷：橫紋肌肉瘤、神經母細胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。
5、復發和轉移：
雖然滑膜肉瘤屬於惡性，但隨著治療手段的提高，其複發率和轉移率不斷下降。手術切除是治療是首選，足夠廣泛的擴大切除範圍或進行輔助放療可顯著減低複發率。轉移部位最常見於肺，其次是淋巴結及骨骼。有報道肺轉移率為94％，淋巴結轉移率為10％。雖發生晚期轉移，但多可以長期帶瘤生存。
6、預後：
滑膜肉瘤的5年生存率為36~76％，但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達82％。10年生存率20~63％。年齡<25歲、瘤體<5cm、無低分化區域者預後較好。syt-ssx2型腫瘤的生存期是syt-ssx1型的2倍。
7、治療：
（1）最初切除範圍是否足夠至關重要。目前有學者研究指出腫瘤區域性切除並輔以放療更優於截肢手術。
（2）滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤，常用藥物包括：異環磷醯胺、阿黴素或表柔比星，50％的腫瘤對藥物部分或全部有效。
（3）免疫組化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能對赫賽汀治療敏感。
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