科室: 骨科 主任醫師 陳嶸

  滑膜肉瘤佔全部軟組織肉瘤的5~10%。其多見於15~40歲中青年,男性多於女性。目前研究認為滑膜肉瘤並不是發生於滑膜組織的惡性腫瘤,目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入型別不確定的惡性組織腫瘤,有學者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細胞癌。

  1、臨床表現:

  滑膜肉瘤好發於四肢,多表現為可觸及的深部包塊,偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發腫瘤。

  2、影像表現:

  大部分包塊伴有鈣化,X線可見小點狀鈣化,部分患者的MRI檢查可見出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起,稱為“卵石徵”或“三相徵”,對診斷有一定的幫助。

  3、病 理:

  滑膜肉瘤分為以下四種類型:雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型。

  腫瘤的免疫組化可見多種上皮和間葉組織標誌物陽性表達,具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因,2/3的患者可檢測到SYT-SSX1融合基因。

  大多數攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型,而SYT-SSX1多見於雙相型滑膜肉瘤。

  4、鑑別診斷:

  雙相型滑膜肉瘤的鑑別診斷包括:惡性外周神經鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等。

  單相纖維型滑膜肉瘤的鑑別診斷包括:纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。

  單相上皮型滑膜肉瘤:輔助器癌或轉移癌等。

  低分化滑膜肉瘤的鑑別診斷:橫紋肌肉瘤、神經母細胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。

  5、復發和轉移:

  雖然滑膜肉瘤屬於惡性,但隨著治療手段的提高,其複發率和轉移率不斷下降。手術切除是治療是首選,足夠廣泛的擴大切除範圍或進行輔助放療可顯著減低複發率。轉移部位最常見於肺,其次是淋巴結及骨骼。有報道肺轉移率為94%,淋巴結轉移率為10%。雖發生晚期轉移,但多可以長期帶瘤生存。

  6、預 後:

  滑膜肉瘤的5年生存率為36~76%,但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達82%。10年生存率20~63%。年齡<25歲、瘤體<5cm、無低分化區域者預後較好。SYT-SSX2型腫瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。

  7、治 療:

  1、最初切除範圍是否足夠至關重要。目前有學者研究指出腫瘤區域性切除並輔以放療更優於截肢手術。

  2、滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤,常用藥物包括:異環磷醯胺、阿黴素或表柔比星,50%的腫瘤對藥物部分或全部有效。

  3、免疫組化EGFR(+)者可用吉非替尼,Her2(+)者可能對赫賽汀治療敏感。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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