科室: 神經外科 主任醫師 王林

  梅傑綜合徵(Meige綜合徵)是一種節段性性肌張力障礙性疾病。它是由法國神經病學家Meige於1910年首先報道。主要表現為雙側眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動為主要特徵,又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。重症患者可引起睜眼困難、功能性失明、吞嚥困難、唿吸困難、構音障礙等嚴重症狀,給患者帶來極度痛苦。

  對於梅傑綜合徵由於其臨床表現和很多疾病相類似,容易和乾眼症、面肌痙攣、重症肌無力、老年性眼瞼下垂、抽動症、面癱後連帶運動等疾病混淆。

  梅傑綜合徵是目前臨床上相對少見的疾病,其發病率1/20000左右,所以早期由於對該疾病發病機制的認識不足和治療方法的侷限,對於該病的治療方法尤為混亂,多數患者被誤診為面肌痙攣而採用了顯微血管減壓術,由於其發病機制不是血管壓迫面神經根部引起的,所以採用該種方法治療是無效的。還有像面神經撕脫術、眼輪匝肌撕脫術或切斷術、面神經眼輪匝肌分支損毀術、面神經梳理術以及立體定向腦深部核團損毀術等,這些外科手術治療的方法主要採用是一些破壞性手術為主,容易導致永久性面癱、肌肉萎縮、角膜炎等,部分患者長期角膜暴露可能導致角膜潰瘍、穿孔甚至失明等嚴重的併發症,由於這些手術方式其療效不佳、併發症發生機率較高,如今臨床已很少應用。

  目前對於梅傑綜合徵的手術治療國際上公認的方法是腦深部電刺激術(Deep Brain Stimulation,DBS),俗稱“腦起搏器”手術,它具有創傷小、恢復快、對大腦正常結構不破壞、可逆、可調控、個性化等特徵,是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的缺點是目前費用較為昂貴。航空總醫院神經醫學中心是目前國內最先開展這類手術的少數幾家中心之一,手術例數及療效在國內外均處於領先地位,有效率在80-90%以上,改善率平均在77-90%以上,超過一半左右的患者術後症狀完全消失迴歸正常生活,因此對於藥物難治性梅傑綜合徵患者是一個有益的選擇,可明顯改善症狀,提高生活質量。但目前對於Meige綜合症的治療還基本停留在對症治療,對於其根治國內外還缺乏特異性的方法,尚待進一步研究。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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