一、什麼是肌張力障礙
肌張力障礙是一種具有特殊表現形式的不自主運動，多以異常的表情姿勢和不自主的變換動作而引人注目。對肌張力障礙的描述最早可追溯到1652年Tulpius對痙攣性斜頸的描述，1911年0ppenheimsh首次提出變形性肌張力障礙一詞以強調肌張力變化的特徵。但人們也認識到該病尚有異常運動、姿勢扭轉、逐漸進展等特點，可能是一種遺傳性、器質性病變，故Flatau與Sterling建議稱之為進行性扭轉痙攣。目前人們普遍接受的肌張力障礙的定義是1984年由國際肌張力障礙醫學研究基金會顧問委員會提出的：是指一種不自主、持續性肌肉收縮引起的扭曲、重複運動或姿勢異常的綜合徵。其特徵性表現就是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的不自主運動和異常姿勢，有別於一般意義上的肌張力增高或減低。
二、肌張力障礙的患病率如何
國外原發性肌張力障礙的調查顯示患病率為370/100萬，按此推算，世界範圍內的約有300萬人患有該病，實際上由於認識不足造成的漏診或誤診，實際的患病人數要高於此。而對於繼發性肌張力障礙，數目就更難統計了，例如，約1/3的腦癱兒童可有肌張力障礙，約1/3的帕金森病患者可在病程中伴有肌張力障礙。
三、肌張力障礙是如何進行分類的
目前肌張力障礙可根據發病年齡、臨床表現、病因、遺傳基礎、藥物反應等因素綜合分類，臨床最常用如下分型：
（一）根據發病年齡分型
1、早髮型：≤26歲，發病高峰在9歲左右，一般先出現下肢或上肢的症狀，常常進展累及身體其他部位。
2、晚髮型：>26歲，發病高峰在45歲左右，症狀常先累及顏面、咽頸或上肢肌肉，傾向於保持其局灶性或有限地累及鄰近肌肉。
（二）根據症狀分佈分型
1、局灶型：單一部位肌群受累，如眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構音障礙、痙攣性斜頸等。
2、節段型：2個或2個以上相鄰部位肌群受累，如顱頸肌張力障礙（Meige綜合徵）、軸性肌張力障礙等。
3、多灶型：2個以上非相鄰部位肌群受累。
4、全身型：下肢與其他任何節段型肌張力障礙的組合，如扭轉痙攣。
5、偏身型：半側身體受累，一般都是繼發性肌張力障礙，常為對側半球、尤其是基底節損害所致。
（三）根據病因分型
1、原發性或特發性性：肌張力障礙是臨床上僅有的異常表現，沒有已知病因或其他遺傳變性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌張力障礙。
2、肌張力障礙疊加：肌張力障礙是主要的臨床表現之一，但與其他的運動障礙疾病有關，沒有神經變性病的證據，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌張力障礙。
3、遺傳變性病：肌張力障礙是主要的臨床表現之一，伴有一種遺傳變性病的其他特徵，如wilson病、嵴髓小腦性共濟失調、亨廷頓舞蹈病、帕金森綜合徵等。
4、發作性肌張力障礙：表現為突然出現且反覆發作的運動障礙，發作間期表現正常。
依據誘發因素的不同分為3種主要形式：
（1）發作性起動誘發的運動障礙（PKD，DYT-9），由突然的動作誘發；
（2）發作性過度運動誘發的運動障礙（PED，DYT-10），由跑步、游泳等持續運動誘發；
（3）發作性非運動誘發的運動障礙（PNKD，DYT-8），可因飲用酒、茶、咖啡或飢餓、疲勞等誘發。
5、繼發性或症狀性：肌張力障礙是已知其他神經系統疾病或損傷的一種症狀，病因多樣，如腦外傷後、顱內感染後、接觸某些藥物或化學毒物等。
以下臨床線索往往提示為繼發性肌張力障礙：
（1）起病突然，病程早期進展迅速；
（2）持續性偏身型肌張力障礙；
（3）早期出現固定的姿勢異常；
（4）除肌張力障礙外存在其他神經系統體徵；
（5）早期出現顯著的延髓功能障礙，如構音障礙、口吃和吞嚥困難；
（6）混合性運動障礙，即肌張力障礙疊加帕金森症、肌強直、肌陣攣、舞蹈動作及其他運動；
（7）成人單個肢體的進展性肌張力障礙；
（8）成人發病的全身性肌張力障礙。
四、出現哪些症狀時，我們就懷疑是肌張力障礙了呢？
肌張力障礙是一種具有特殊表現形式的不自主運動，多以異常的表情姿勢和不自主的變換動作而引人注目。
肌張力障礙的臨床表現複雜多變：運動受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、範圍和異常收縮的強弱變化不同，導致患者臨床表現有極大差異，如眼瞼痙攣、痙攣性斜頸、書寫痙攣、痙攣性構音障礙、全身性扭轉痙攣等。
肌張力障礙的病程常為進展、波動性，同一例患者在病程的不同階段可能有不同的臨床表現，一天當中患者的狀態亦可因睡眠好壞、緊張與否、姿勢運動（感覺詭計）而不同，給醫生及患者的認知、臨床診斷造成一定的困難。
但某些特徵性表現有助於肌張力障礙的診斷：
1、肌張力障礙時不自主運動的速度可快可慢，可以不規則或有節律，但在收縮的頂峰狀態有短時持續，呈現為一種奇異動作或特殊姿勢。
2、不自主動作易累及頭頸部肌肉，軀幹肌，肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌等。
3、發作間歇時間不定，但異常運動的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恆定，肌力不受影響。
4、不自主動作在隨意運動時加重，在休息睡眠時減輕或消失，可呈現進行性加重，晚期症狀持續，受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。
5、病程早期可因某種感覺刺激而使症狀意外改善被稱為“感覺詭計”。例如痙攣性斜頸患者觸控下頜或輕託頭部，可使扭曲的頭位恢復正常。有時隨意運動也可能抑制肌張力障礙，一般出現於面部和口-下頜部，例如唱歌或咀嚼可以減輕眼瞼痙攣，被認為是感覺詭計的一種形式。隨著病情進展，症狀逐漸趨於恆定，甚至形成固定的痙攣畸形，感覺詭計消失。
6、症狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。
五、先天性斜頸和痙攣性斜頸有類似的症狀，如何區分呢？
所謂先天性斜頸，係指出生後即發現頸部向一側傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者，稱之為肌源性斜頸；因骨骼發育畸形所致者，稱之為骨源性斜頸。後者十分罕見，先天性斜頸是指新生兒一側胸鎖乳突肌攣縮，導致頭和頜的不對稱畸形，頭傾向患側，下頜轉向健側，頭項活動不利的一組病證。本病診斷比較容易，小兒出生後數日至滿月後在頸部見到能觸控到，在胸鎖乳突肌上部、中部或下部肌性腫塊，伴頭頸傾斜畸形，即可確診。
痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉或陣攣性傾斜為特徵的錐體外系器質性疾患。常發生於30~50歲的成人。臨床表現起病緩慢，表現為頸部肌肉不自主收縮，導致頭部不隨意的向一側旋轉，頸部則向另一側屈曲，可因情緒激動而加重。
病情多變，從輕度或偶爾發作至難於治療等不同程度。本病可持續終身，可導致限制性運動障礙及姿勢畸形。病程通常進展緩慢，1～5年後呈停滯狀態。部分患者（約5％）發病後5年內可自發痊癒，通常為年輕發病，病情較輕的患者。
六、除了先天性斜頸外，肌張力障礙還要與哪些疾病進行區分呢？
肌張力障礙還要與以下一些疾病進行區分：
1、精神心理障礙引起的肌張力障礙：特點為常與感覺不適同時出現，固定姿勢，沒有感覺詭計效用，無人觀察時好轉，心理治療、自我放鬆及明確疾病性質後可好轉甚至痊癒。
2、器質性假性肌張力障礙：眼部感染、乾眼症和眼瞼下垂應與眼瞼痙攣鑑別；牙關緊閉或頓下頜關節病變應與口下頜肌張力障礙鑑別；頸椎骨關節畸形，外傷、疼痛或眩暈所致強迫頭位、先天性頸肌力量不對稱等應與痙攣性斜頸鑑別。
七、哪些因素會導致肌張力障礙呢？
肌張力障礙的病因多樣：肌張力障礙為一組異源性疾病，可以是獨立疾病的突出或唯一症狀，如原發性或特發性的痙攣性斜頸、眼瞼痙攣、扭轉痙攣等；也可以是多種其他神經疾病的伴隨症狀之一，如腦性癱瘓、腦外傷、遺傳代謝病、藥物或化學物質中毒所致疾病、神經變性病等，即症狀性或繼發性肌張力障礙；或為其他非神經組織、器官病變造成貌似肌張力障礙的異常動作或姿勢，如斜視造成的頭頸異常姿勢，即假性肌張力障礙。精神心理源性的運動障礙病（或轉換障礙）也常有肌張力障礙樣表現。
八、肌張力障礙預後如何呢？
肌張力障礙患者的預後有極大差異，全身型肌張力障礙常可緩慢進展、主要表現為不自主運動及不同程度的隨意運動障礙。雖不直接危及患者生命，但異常的姿勢和表情常置患者於尷尬無助的境地，嚴重時喪失正常工作和生活自理的能力。
多巴反應性肌張力障礙、發作性肌張力障礙、成人局灶型肌張力障礙經適當治療常可保持基本正常的功能狀態。
九、現在治療肌張力障礙的方法有哪些呢？
目前對肌張力障礙的治療方法主要包括一般治療、病因治療、對症治療和外科治療。
一般治療包括心理治療、功能鍛鍊及中醫按摩理療等，適用於所有肌張力障礙患者，是臨床治療的基本內容。
病因治療主要是針對繼發性肌張力障礙的特定病因。對症治療仍是目前肌張力障礙治療的重點內容。
對症治療包括：
1、傳統口服藥物的選擇：一般而言，探索性的口服藥物對肌張力障礙的療效因人而異，常無確切、持久療效。多數藥物作用輕微或短暫，加大劑量時運動症狀可能改善，但可能會出現患者不能耐受的全身毒副作用，如嗜睡、反應遲鈍、口乾、胃腸道不適、情緒異常等。
2、區域性注射肉毒毒素的應用：區域性注射肉毒毒素主要治療局灶型肌張力障礙，可通過選擇性的化學性失神經作用使靶肌肉鬆弛，重建主動肌與拮抗肌之間的力量平衡，達到減輕症狀、矯正姿勢、提高和改善運動能力的目的。
對節段或全身型肌張力障礙，區域性注射肉毒毒素能有效控制最突出的症狀，可作為其他治療的補充。
但在具體實施過程中，有關適應證掌握、注射劑量選擇、靶肌肉定位、併發症預防等治療技能方面對操作者有較高要求，並且需要重複注射以維持療效，頻繁追加註射又可能導致抗體產生，臨床所用劑量因安全性而受限，若受累肌肉廣泛則並不可行，對一些複雜的運動功能障礙也很難恢復完全正常。
3、手術治療的選擇：對特別嚴重或保守治療無效的肌張力障礙患者可考慮適合的手術治療。
傳統外周方式的手術治療多有一定療效，但創傷明顯，也有相當數量的病例復發。腦深部電刺激（DBS）已應用於各種肌張力障礙的治療，據報道原發性肌張力障礙在DBS植入術後症狀可改善40％～90％，繼發性肌張力障礙的症狀改善則不如原發性。
相對帕金森病症狀而言，肌張力障礙性運動對持續DBS的治療反應可能延遲。固定的肌張力障礙性姿勢在手術治療後可能要經過長達數月~1年或更多時間逐步好轉。DBS手術已經成為難治性肌張力障礙患者的首選治療方法。儘管DBS比立體定向毀損術的破壞性小，但仍可發生某些併發症和副作用。這些問題可能因手術本身的過程（血腫）、部件（移位、折損、感染），或靶點相關的副作用（各種神經、精神病性的症狀和體徵）而引起。
九、想要做到預防肌張力障礙，我們要從哪些方面做起呢？
隨著分子生物學的發展，遺傳因素在肌張力障礙發病機制中的作用越來越受到關注。對於這些有遺傳背景的疾病，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。對於繼發性肌張力障礙，關鍵還是要預防導致原發疾病的因素。
肌張力障礙是發病率僅次於帕金森病的運動障礙性疾病，長期以來由於病因複雜、機制不清且缺乏有效治療方法等原因，一直為人們所忽視。近十年來，由於遺傳基因的研究進展，加之出現了一些有效的治療方法，肌張力障礙開始成為基礎與臨床研究的熱點，也為廣大患者帶來了希望。目前對於難治性的肌張力障礙患者，尤其是原發性肌張力障礙（DYT1），繼發性肌張力障礙中的遲發性肌張力障礙、腦外傷後肌張力障礙、肌陣攣-肌張力障礙綜合徵、Hallerroden-Spatz病、腹部異動症、神經棘紅細胞增多症等可以考慮行DBS手術治療。
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