寰枕畸形是一種常見的先天性畸形疾病，是指由於各種因素所造成的枕骨底部、寰椎、樞椎及其周圍軟組織的發育及結構功能異常。主要包括小腦扁桃體下疝、扁平顱底、寰樞椎脫位等畸形。發病年齡各不相同，臨床症狀也沒有特異性的表現，可表現為肢體麻木乏力、頭暈、肌肉萎縮、呼吸費力急促、吞嚥困難、飲水嗆咳、頸肩腰腿疼等，若臨床醫師不瞭解此病，此病很容易漏診。
寰樞關節解剖圖
由於寰枕畸形的患者常合併有脊髓的廣泛受壓，其相比正常人而言，存在著更多的潛在的頸髓損傷因素，故如果不進行積極的治療干預，患者的癱瘓率與死亡率很高。
以往單純枕骨大孔減壓術是治療寰枕畸形的標準術式，但此術式在解除患者原本的畸形的同時，加重了顱頸交界處的不穩定，故患者的臨床症狀可能無法得到緩解，甚至會加重。寰枕畸形除了對脊髓造成壓迫外，仍存在顱頸失穩的因素，如果手術僅僅是解除了壓迫，患者的症狀可能在短時間內會有所緩解，但潛在的不穩定因素會使得患者的椎體發生脫位或再次損傷，因此在進行手術時，也需要考慮到脊柱的生物力學改變。
枕骨大孔減壓聯合枕頸融合術，不僅將脊髓所受到的壓迫解除了，且通過枕頸融合內固定術恢復了正常頸部的穩定性。枕頸固定板較好的抗旋轉和抗水平位移的能力。且椎弓根螺釘能夠提供堅強的內固定，無需外固定，只需在術後的一段時間內攜帶頸託以防止意外發生，患者術後幾天既能下床走動，不會因為長時間的絕對臥床而發生併發症，而接受單純的減壓術的患者則需要臥床較長的時間，且術後需要對手術部位進行長時間的外固定。
對於部分患者合併不可逆性前路壓迫，如齒狀突壓迫延髓或脊髓的腹側，經頸椎後路單開門椎管減壓術是無效的，甚至會加重病情，應經口途徑先切除或復位齒狀突，然後行後顱窩減壓和融合。
下面看一例病例
女性患者，25歲，摔倒後四肢癱瘓，呼吸困難，緊急送往某三甲醫院急診科，查體：神志清楚，對答切題，呼吸費力急促，四肢癱瘓，肌力0級，四肢感覺存在。
查頭頸部CT提示寰樞關節脫位
查頸椎磁共振提示寰樞關節脫位，頸髓受壓明顯。
術前四肢不能活動
面對高位截癱的患者，當地醫院的骨科和神經外科醫生都認為手術風險太大，不敢做。家屬走投無路最終帶著片子讓我看看，我看了片子後，分析認為：患者年紀尚輕，受傷時間短，如果不手術很難活命，必須手術方可救命。術後需儘早給予促進神經的敢於措施可有利於脊髓功能恢復，病人應該可以下地走路。我告知家屬，手術存在一定風險，但必須冒這個風險。最終家屬將患者轉入我院進行後路減壓+復位內固定手術，術後我儘早給她行經顱磁刺激治療，一月後患者四肢肌力恢復至3級，2月後可攙扶下地行走，3月後完全生活自理。
術中內固定
術後複查
術後1月四肢肌力3級
術後3月活動自如
在這裡，我要告訴大家，面對頸髓受壓高位截癱的病人不要慌亂，需要手術的，即使冒險也要手術，術後儘早使用經顱磁刺激可以幫助神經功能快速恢復，越早使用，神經功能恢復越快。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。