科室: 婦科 主任醫師 孫寶治

  皮肌炎又稱面板異色性皮肌炎,屬自身免疫性結締組織疾病之一,是一種主要累及橫紋肌,呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種面板損害,也可伴發各種內臟損害。多發性肌炎係指本組疾患而無面板損害者。

  臨床表現

  可發生於任何年齡,女性略佔多數。有些病例發作前有驅症狀,如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。發病多數呈緩慢起病,少數呈急性或亞急性發病。肌肉和面板是本病的兩組主要症狀,皮損往往先於肌肉數週至數年發病,少數先有肌病,隨後出現皮損,部分患者肌肉和面板同時發病。

  1、肌肉症狀 

  通常累及橫紋肌,有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性,在少數病例中損害可侷限在一個肢體肌肉群,或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作,此起彼伏;通常患者感乏力,隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由於肌力下降,呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。

  由於肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等,症狀可有所不同,一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難,步態拙劣,有時由於肌力急遽衰減,可呈現特殊姿態,如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身。當咽、食管上部和顎部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞嚥困難;當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難;心肌受累可產生心力衰竭,眼肌累及發生複視。

  2、面板症狀

  本病的面板損害多種多樣,有的為首發症狀;有的具有一定特異性,對診斷有幫助;有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤;有的與預後有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損,有時皮損反映了肌肉病變的程度。

  通常在面部特別一上眼瞼發出紫紅色斑,逐漸瀰漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴充套件,頭皮和耳後部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特徵性。四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹、斑,以後變萎縮,有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron徵,亦具有特徵性,在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助於診斷。

  有些病例軀幹部亦可出現皮疹,呈瀰漫性或侷限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部面板,通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數病例可有劇癢,損害呈暫時性,反覆發作,其後相互融合,持續不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現紅斑。

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