多發性肌炎和皮肌炎(polymyositis and dermatomyositis PM/DM)均屬於自身免疫性炎性肌病，是一組具有橫紋肌慢性、非化膿性炎性病變，或伴有特徵性面板改變的結締組織病。臨床主要表現為四肢對稱性肌無力，實驗室檢查血清肌酶水平增高，特別是肌酸激酶明顯增高，肌電圖出現肌源性損害，組織病理提示有肌肉不同程度的炎症和壞死。
病因學
本病病因至今不明，目前認為是在某些遺傳易感個體中，由免疫介導，感染與非感染環境因素所誘發的一組自身免疫性疾病。
(一) 遺傳因素：研究發現HLA-BDR3、DR6、DRW52在多發性肌炎患者中出現的頻率高於對照人群，故患者的易感性可能是以HLA為基礎的，易感者在某些因素的作用下發生了肌炎病變。
(二) 感染因子：多發性肌炎/皮肌炎可能是在某些病毒感染後誘發了自身免疫反應而導致的慢性炎性過程。有關病毒包括流感病毒、柯薩奇病毒、脊髓灰質炎病毒及逆轉錄病毒等。另外，某些細菌及寄生蟲感染也與肌炎發病有關。
(三) 免疫因素：多數多發性肌炎/皮肌炎患者血清中可檢測出自身抗體，包括抗核抗體、抗Jo-1抗體、抗RNP抗體及抗PM-Scl抗體等。另外，在多發性肌炎/皮肌炎患者的肌肉和面板血管壁中可見免疫球蛋白及補體沉積，上述現象提示免疫因素與多發性肌炎/皮肌炎的發病有關。
臨床表現
本病起病隱匿，大多發展緩慢，全身表現有中度或低度發熱、乏力、倦怠和體重下降。
(一) 肌炎：肌肉病變是本病的重要臨床表現之一，典型病人表現為對稱性的上、下肢近端肌肉逐漸加重的肌無力。肌無力多從骨盆帶和下肢肌群開始，如上樓困難、下蹲後站立困難、步態緩慢、搖擺不穩等。當累及上肢時出現握力下降、舉臂困難及梳頭困難。若頸肌受累，則病人平臥時頭部不能抬離枕頭，嚴重者不能翻身，坐立時頭不能豎直。咽喉肌和食管肌受累時患者可出現聲音嘶啞、發音含糊和吞嚥困難。肌力的測定有助於對肌肉受損的程度、範圍作出判斷，可作為觀察疾病發展和治療效果的重要臨床指標。肌力一般分為6級。0級：完全癱瘓;1級：可有肌肉收縮，但不能產生移動動作;2級：肢體能在平面移動，但不能克服重力而抬起;3級：肢體可以抬離平面，但不能抵抗阻力;4級：肢體能抵抗阻力，但肌力較弱;5級：正常肌力。
(二) 面板病變：面板病變可出現在肌肉病變之前或之後，或與肌肉病變同時出現，面板病變常常為皮肌炎患者的首發症狀。皮疹包括：1、Gottron徵：表現為掌指關節、近指關節及肘關節的伸側出現紫紅色斑丘疹，頂面扁平，部分有鱗屑，久後可出現面板萎縮，色素減退。2、向陽性紫紅斑：出現在雙側上眼瞼及眼眶周圍的暗紫紅色水腫性斑疹，是皮肌炎的特徵性皮疹。3、面板異色病：是指肩背部、頸前部、前胸V型區等暴露部位出現的瀰漫性暗紫色斑疹，面板可呈區域性萎縮伴毛細血管擴張、色素沉著或色素減退。4、技工手：指患者雙手外側和掌麵皮膚出現角化、裂紋及脫屑，好似長期進行油汙操作的手。5、鈣化：少數患者肩、肘、大腿、膝、脊柱等部位可出現皮下鈣化點或鈣化斑塊，鈣化表面面板可出現潰瘍和竇道。6、其他：皮肌炎患者還可出現指甲變性、指端潰瘍及雷諾現象等。
(三) 關節病變：部分多發性肌炎/皮肌炎患者可出現關節痛或關節炎，以近端指間關節、掌指關節和腕關節受累最常見，偶見關節畸形，但X線檢查並不出現骨關節的破壞。
(四) 肺部改變：多發性肌炎/皮肌炎患者的肺部病變主要表現為肺間質病變、吸入性肺炎及胸膜炎。患者可出現咳嗽、咳痰及呼吸困難等症狀。
(五) 心血管系統改變：部分患者可出現心悸、心前區不適及呼吸困難。心電圖和超聲心動圖可見ST-T改變、心律失常、二尖瓣脫垂和心包積液等。
(六) 消化系統改變：多發性肌炎/皮肌炎患者由於食道和咽部肌肉受累，可出現吞嚥困難和食道反流現象，少數病人可出現消化性潰瘍。
(七) 腎臟改變：本病較少累及腎臟，個別可出現局灶增生性腎小球腎炎，但多數腎功能正常。
(八) 其他：10~30％的患者伴發惡性腫瘤，常見的有胃癌、肺癌及乳腺癌等。另外，切除腫瘤後肌炎可得到明顯緩解。
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