多肌炎為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎症,變性等改變(面板也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌.鄭州大學一附院小兒內科田培超
肌炎分類包括原發性特發性多肌炎；兒童型皮肌炎或多肌炎；成人型原發性特發性皮肌炎；包涵體肌炎(IBM)；合併惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合併各種結締組織病的重疊綜合徵,包括混合性結締組織病(見下文)和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些臨床表現與進行性系統性硬化症相同,有時與SLE或血管炎相同.
病因學和發病率
病因不明.可能是由自身免疫反應所致.已經發現在骨骼肌血管內有IgM,IgG,C3 的沉積,特別是兒童型皮肌炎陽性率更高.細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用.病毒也可能參與致病：在肌細胞內業已發現微小RNA病毒樣結構,用電子顯微鏡還在面板和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中,發現了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體.惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎,這是由於針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果.
本病並不少見,發病率低於系統性紅斑狼瘡和進行性系統性硬化症,但比結節性多動脈炎高.男女之比為1:2.任何年齡組的人都可以發病,但發病率最高的是40~60歲者,或為5~15歲的兒童.
病理學
面板鏡檢所見為非特異性,諸如表皮萎縮,基底細胞液化,變性,血管擴張及淋巴細胞浸潤.受累肌組織病變差異很大.常見的改變有壞死,吞噬現象,肌纖維再生,肌細胞具嗜鹼性,核肥大且呈空泡狀,核仁突出,肌纖維萎縮與變性,尤其在皮肌炎病人的肌束周圍；細胞核內移,空泡形成；肌纖維大小變異；淋巴細胞浸潤(血管周圍特別顯著)；肌內膜與以後在肌束膜內結締組織增多.包涵體肌炎-炎症性肌病的又一種亞型,肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細胞浸潤不明顯,常見肌纖維肥大時含嗜鹼性顆粒在周邊的空泡.在電鏡下能最特異地辨別包涵體,在兒童(皮肌炎較多肌炎多見),由於壞死性動脈炎,胃腸道內廣泛形成潰瘍和梗塞.
症狀和體徵
發病可以呈急性或隱匿起病.急性感染可為其前驅表現或發病的誘因.成人與兒童症狀類似,但兒童發病往往很急,而成人多為隱匿發病.早期症狀通常為近端肌無力或皮疹.(在包涵體肌炎,遠端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉觸痛和疼痛明顯少於肌無力.皮疹,多關節痛,雷諾現象,吞嚥困難,肺部疾病及全身不適,發熱,乏力,體重下降等均可出現.
肌無力可突然發生,並持續進展數週到數月以上.它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎).病人將上肢舉過肩部,上臺階及從坐位站起時感到困難,由於骨盆帶和肩帶肌群無力,病人需要坐輪椅或臥床不起.頸屈肌可嚴重受累,不能從枕頭上將頭抬起.喉部肌肉無力是造成發音困難的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端橫紋肌受累引起吞嚥困難和反流.食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,同進行性系統性硬化症所見難以區別.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢體攣縮可發生在疾病後期的慢性階段.
皮疹一般發生於皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特徵性面板改變.皮損稍稍高出面板,表面光滑或有鱗屑,可發生在額,頸三角區,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,內踝以及近端指間關節附近的背面.甲床及甲緣充血.一種伴面板裂開的特徵性的脫屑性皮炎往往可累及手指橈側.面板損害常可完全消退,但亦可殘留帶褐色的色素沉著,萎縮,瘢痕或白斑.面板鈣化也可發生,特別是兒童.其分佈與進行性系統性硬化症類似,但趨於更加廣泛(普遍性鈣質沉著),尤其是那些未經治療或治療不充分的病人.
約30%多肌炎和面板炎病人常發生多關節痛,伴有關節腫脹,關節滲液以及非致畸性關節炎等其他表現,這些風溼性病痛一般都很輕微,更多地發生在J o -1抗體陽性人群中.多肌炎與其他結締組織病同時存在的患者,雷諾現象的發生率特別高.
同其他結締組織病(如系統性紅斑狼瘡,進行性系統性硬化症)的內臟病變發生率相比,多肌炎的內臟併發症(除了咽和食管外)較少見,但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前.可發生間質性肺炎(表現為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現.據報道,心臟受累的發生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合徵).部分病人出現Sjogren綜合徵.腹部症狀較多見於兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發展成穿孔,因而需要進行外科治療.
近15%50歲以上男性和少數女性病人併發惡性腫瘤.其型別和發病部位無明顯特徵.
實驗室檢查
實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性.血沉常常增快.少數病人有抗核抗體或狼瘡細胞,尤其是合併其他結締組織病者陽性率更高.約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗體陽性.這些抗體與疾病發病機制的關係尚不清楚,雖然Jo -1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關的重要標誌物.血清肌酶升高,特別是轉氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶.定期檢查CK水平有助於指導治療；採用有效治療可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動期,肌酶的水平也可正常.
診斷
主要有五項診斷標準：(1)近端肌肉無力；(2)特徵性皮疹；(3)血清肌酶含量升高；(4)肌活檢改變(往往具有決定性)；(5)特殊的肌電圖三聯徵：自發性纖顫電位和正銳波及插入激惹增多；主動收縮時呈多相短時限電位；受機械刺激時反覆出現紊亂的高頻放電.肌電圖檢查一般為單測性的,故應選擇肌電圖出現異常的肌肉進行活檢,通常為三角肌和股四頭肌,但為了避開曾經被肌電圖探針刺激過的部位,應在對側肢體上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活檢對於最終診斷仍是必需的,需與一些較罕見的疾病如包涵體肌炎和病毒感染後橫紋肌溶解相鑑別,在提供組織學的明顯診斷後,醫生才能對一些激素不敏感者給予免疫抑制劑治療.有時需重複活檢以鑑別多肌炎復發與皮質類固醇誘發的肌病.MRI有時可區別水腫炎症區域從而給出一個肯定的結果,尤其是兒童.對每個成年皮肌炎病人都必須仔細檢查有無惡性腫瘤,但不提倡進行全身的,損傷性的盲目檢查.
預後
已有報道,本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解,尤其是在兒童.成人患者可死於嚴重的進行性肌無力,吞嚥困難,營養不良以及吸入性肺炎或反覆的肺內感染所致的呼吸衰竭.多肌炎併發心,肺病變者,病情往往嚴重,而且治療效果不好.兒童通常死於腸道的血管炎.合併惡性腫瘤的肌炎病人的預後,一般取決於惡性腫瘤的預後.
治療
必須限制病人活動,直至炎症消退.腎上腺皮質激素為首選藥物.對急性病人給予強的鬆40~60mg/d或更大劑量.連續測定血清肌酶活性為觀察療效的最好方法.大多數病人於治療後6~12周內肌酶下降,接近正常水平.隨之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢復正常,即應慢慢減小強的鬆劑量；反之,如果肌酶升高就要加大劑量.對於成人,通常需要強的鬆10~15mg/d長期維持.有人曾嘗試停藥但很少成功,然而一些病人在有效治療後可維持數年,並可在嚴密監測下逐漸減量.兒童初始劑量宜大(強的鬆每日30~60mg/m2 ).在病情緩解1年以上可以停用強的鬆.有些長期使用大量激素治療的病人變得日益衰弱,這是由於腎上腺皮質激素性肌痛所致,在這種情況下必須停止或減少使用激素,改用其他藥物如免疫抑制劑代替.對於腫瘤不能切除或腫瘤已經轉移的肌炎或包涵體肌炎病人,一般用激素治療效果不佳.
免疫抑制劑,包括甲氨蝶呤,環磷醯胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和環孢菌素等,對僅用激素治療無效的病人有益.有的病人為控制該病已單用甲氨蝶呤(通常劑量比RA用的大)達5年以上.靜脈輸注免疫球蛋白的效果正在評價之
中,最初資料令人鼓舞,但過高的價格阻止了進一步對照研究試驗.合併惡性腫瘤的肌炎病人,如果切除腫瘤,病情可自然緩解.
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