肺纖維化主要是由於肺受到損傷時，間質分泌膠原蛋白進行自我修補，修補過度時，成纖維細胞會過度增殖，細胞外基質大量聚集，從而導致了肺纖維化的發生。
肺纖維化需要根據病情的發展程度進行對症治療，如果是有原發疾病的患者，可以通過去除病因來減緩病情的進展。
因為肺纖維化最常見的症狀就是呼吸困難，病情較輕時常容易被忽略，因此一旦發現，肺纖維化需要儘快到正規醫院呼吸內科就診，進行全面的檢查，根據具體病情有針對性的用藥。對於特發性肺纖維化首選吡非尼酮，其它型別的可能採取糖皮質激素、乙醯半胱氨酸加／或不加硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑，從而起到抗氧化、抗纖維化的作用。還可以使用中藥進行調理，但臨床上證據不足。
肺纖維化在目前並沒有特別有效的藥物可以治癒，但是通過積極積極就診，正確治療，密切隨訪，同時配合平時生活中的養護，可以維持較理想的功能狀態。
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